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2024-01-06 人口最多的十座城市 人囗最多的城市

1.我认为那场大事件是用来抹杀X战警的。2.电影版权无法收回，创作新角色将再次使用，但随着一个变种人的死亡和一个失踪，无法打破模式困境。3.我不得不创造新的角色，同时把旧的角色拆散，既死又黑。4.这不仅延续了漫画，也没有免费宣传别人的电影。...

2023-05-31

1.肯德基和爱马仕丝巾强行植入荒岛上的生存电影。2.很多看过原著的人都说它毁了，所以这部原著是多么的美丽。3.什么都没有，什么都没有；什么都有，什么都没有；一切，一切，一切。4.建立一个国家、一个民族和一个世界的过程。5.查看原始帖子。...

2023-05-30 什么都没有 一个世界的说说 什么都没有 一个世界的句子

夏米将为大家回答以下问题：东京塔。让我们谈谈东京塔的介绍。现在让我们一起来看一看！1.东京塔（日语：TokyoTaワー/ときょょょワー,英语：TokyoTower）是一座位于日本东京志公园的无线电波塔。它是东京的标志性建筑和旅游景点。2.它是以法国巴黎埃菲尔铁塔的模型为基础建造的，正式名称是日本广播塔（日本广播塔/。3.它是日本第二高的建筑，仅次于东京晴空塔。本文最后希望对您有所帮助。...

2023-04-27

图书名称：《学会刷牙真棒》【作者】（日）柳濑嵩原著；日本株式会社东京电影娱乐绘；曹灵译【丛书名】面包超人好习惯真棒绘本【页数】12【出版社】长沙：湖南少年儿童出版社,2019.12【ISBN号】978-7-5562-4801-8【价格】11880（全6册）【分类】儿童故事-图画故事-日本-现代【参考文献】（日）柳濑嵩原著；日本株式会社东京电影娱乐绘；曹灵译.学会刷牙真棒.长沙：湖南少年儿童出版社,2019.12.图书封面：《学会刷牙真棒》内容提要：《学会刷牙真棒》内容试读写给家长的话无藤隆（白梅学园大学教授原御茶水女子大学附属小学校长)从小养成几个日常生活中的好习惯，这对孩子来说是十分有益的。刷牙就是其中一件。即便孩子还不能完全掌握刷牙的技巧，也希望能够让他觉得，把牙刷放进嘴里清理牙齿这件事，其实并不那么过厌。只有上孩子充分感受到刷完牙之后的清新，他才会在以后的生活中主动刷牙。刚开始的时候，孩子可能会不愿意刷牙。在教孩子刷牙的时候，家长要注意细心温柔，不要把孩子弄疼。最后，家长有必要人真地帮孩子再刷一遍。如果孩子在读绘本的过程中喜欢上刷牙，那就最好不过了。小兔子的牙膏是草莓味儿的。面包超人起司也来刷刷牙吧起司小兔子小猪小河马奶油妹妹奶油妹妹一边赏花一边刷牙。唰刷唰！9···试读结束···...

2023-04-10 株式会社东京精密 株式会社 东京都渋谷区神宫前五丁目53番67号

2020东京奥运会中国女排赛程安排如下：7月25日：中国队VS墨西哥队7月27日：中国队VS美国队7月29日：中国队VS比利时队7月31日：中国队VS日本队8月2日：中国队VS俄罗斯队8月4日：中国队VS意大利队8月6日：中国队VS巴西队8月8日：中国队VS捷克队8月10日：中国队VS南非队8月12日：中国队VS瑞士队8月14日：中国队VS澳大利亚队8月16日：中国队VS塞尔维亚队8月18日：中国队VS荷兰队8月20日：中国队VS加拿大队8月22日：中国队VS智利队8月24日：中国队VS突尼斯队8月26日：中国队VS韩国队8月28日：中国队VS汤加队1、2020年7月26日15：25中国v土耳其2、2020年7月28日10：05中国v美国3、2020年7月30日15：25中国v俄罗斯4、2020年8月01日20：45中国v意大利5、2020年8月03日15：25中国v阿根廷点评：这是中国男足的2020年夏季比赛安排，比赛时间安排得很合理，让球迷有充足的时间支持球队，期待中国男足能取得出色的成绩！...

2023-02-21

坐骨神经是一条由腰椎间盘突出部分的神经根组成的神经，它从腰椎间盘突出部分穿过腰椎间盘，经过腰椎间盘外侧的肌腱，最后分布到大腿和膝盖以及脚踝的肌肉和皮肤上。坐骨神经病是指坐骨神经受到压迫或损伤，导致疼痛、麻木、肌肉萎缩等症状。1、病情分析：坐骨神经在骨盆外，是支配下肢某些区域皮肤感觉和某些肌肉组织运动的神经组织。2、它是人体中最大最长的神经。3、人的神经组织分为中枢神经和外周神经，中枢神经就是大脑和脊髓(民间也叫骨髓)。4、周围神经分为脑神经和脊神经，其中坐骨神经是脊神经的一种。5、坐骨神经从腰骶部的骶丛发出，将骨盆分为臀上肌、闭孔内肌、臀下肌和梨状肌。6、沿途的分支伴随着每个分支，支配着皮肤、肌肉等组织。7、在腘窝上角，坐骨神经容易受到椎间盘突出的影响而产生疼痛。8、如果遇到腰痛、下肢放射性疼痛，要及时就诊治疗。本文到此结束，希望对大家有所帮助。点评：本文清晰地介绍了坐骨神经的基本知识，以及它可能引起的疼痛及治疗建议，内容丰富，表达清晰，非常值得肯定。...

2023-02-21 坐骨神经神经痛 坐骨神经 神经根

山手线是东京都的一条轻轨线路，从东京站出发，经过池袋、新宿、渋谷、原宿、代代木、六本木、青山一丁目、表参道、乃木坂、赤坂、大手町、日比谷、銀座、新橋、浜松町、田町、品川、大崎、五反田、目黒、恵比寿、渋谷、原宿、新宿、池袋等，最终回到东京站。东京塔位于东京都港区芝公园内，距离山手线渋谷站步行约15分钟，可乘坐山手线前往。1、山手线路线図あれこれ山手线路线図データから路线距离：34.5km（1周）东海道本线（东京～品川）：6.8km山手线（品川～新宿～田端）：20.6km东北本线（田端～东京）：7.1km駅数：29駅（1周）所要时间约1时间だそうです。2、品川駅・大崎駅・五反田駅・目黒駅・恵比寿駅・渋谷駅・原宿駅・代々木駅・新宿駅・新大久保駅・高田马场駅・目白駅・池袋駅・大冢駅・巣鸭駅・驹込駅田端駅・西日暮里駅・日暮里駅・莺谷駅・上野駅・御徒町駅・秋叶原駅・神田駅・东京駅・有楽町駅・新桥駅・浜松町駅・田町駅以上29駅。点评：这是一副关于山手线路线图的图片，从图片中可以看出，山手线的路线全长34.5公里，共有29个车站，从东京到品川的距离为6.8公里，从品川到新宿到田端的距离为20.6公里，从田端到东京的距离为7.1公里，所需时间约为1小时。车站有品川站、大崎站、五反田站、目黒站、恵比寿站、渋谷站、原宿站、代代木站、新宿站、新大久保站、高田马场站、目白站、池袋站、大冢站、巣鸭站、驹込站、田端站、西日暮里站、日暮里站、莺谷站、上野站、御徒町站、秋叶原站、神田站、东京站、有楽町站、新桥站、浜松町站、田町站等。总的来说，这是一副详细的山手线路线图，为旅行提供了很多便利。...

2023-02-21 山手线品川站 山手线品川站发车音乐

课程介绍课程来自搜索学者课堂-京东喜店铺运营思路京喜是京东商城旗下的一个平台。京东商城主要面向一二线城市，京西商城主要面向三四线城市。京西是京东拓展市场的战略。所以有意向开店的用户可以选择京西。京西商家如何经营京西店？标题="搜学者课堂-京东喜店铺运营思路图解"alt="搜学者课堂-京东喜店铺运营思路图解"gt文件目录[00001]1.0第一节：数据化运营教你做爆款2022-05-09093954.m4[00002]1.0第二部分：如何进行基本的店铺诊断2022-05-09093954_ev.m4[00003]1.0第三节：京西爆款造成社会裂变2022-05-09093954.m4[00004]1.0第4节：京西海头玩法攻略2022-05-09093954.m4[00005]1.0第五节：京西高速客流量快速增长2022-05-09093954.m4[00006]1.0第6节：京西购物触点游戏2022-05-09093954.m4[00007]1.0第七节：京西如何有效避免违规2022-05-09093954.m4[00008]1.0第8节：京西内容营销法2022-05-09093954.m4[00009]1.0第9节：京西商家新品如何立马破0单2022-05-09093954.m4[00010]1.0第10节：京西可以选择参加什么样的活动？2022-05-09093954.m4...

2023-02-20 北京京喜 京喜集团

图书名称：《协和听课笔记神经病学》【作者】王凯编【页数】368【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2020.12【ISBN号】978-7-5679-1670-8【分类】神经病学-医学院校-教学参考资料【参考文献】王凯编.协和听课笔记神经病学.北京：中国协和医科大学出版社,2020.12.图书封面：图书目录：《协和听课笔记神经病学》内容提要：神经病学是一个临床实践与临床研究并重的学科，学习时要有整体观，以及广博的相关学科知识。全书共分23章，基本涵盖了教材的重点内容。每个章节都由本章核心问题、内容精要等部分组成，重点章节配历年真题，重点内容以下画线标注，有助于学生更好地把握学习重点。《协和听课笔记神经病学》内容试读第一章绪论第一章绪论核心问题神经病学的概念和特性。内容精要神经系统是人体最精细，结构和功能最复杂的系统。与身体其他系统疾病相比，有独特的诊断方式，包括定向、定位及定性诊断。一、神经病学的概念和范畴1.定义神经病学是研究神经系统疾病和肌肉疾病病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、预防和治疗以及康复等内容的一门临床学科。2.神经系统的分类(1)按解剖结构分：中枢神经系统（脑、脊髓）和周围神经系统（脑神经、脊神经）两部分，前者主管分析综合内外环境传来的信息并作出反应，后者主管传导神经冲动。(2)按功能分：躯体神经系统和自主神经系统。前者负责调整人体适应外界环境，后者负责稳定内环境。3.范畴本书涉及的肌肉疾病主要是指骨骼肌疾病。神经1■协和听课笔记—神经病学病学是神经科学中的一门临床分支，与神经科学的其他分支彼此渗透，相互促进。神经系统疾病的主要临床症状为运动、感觉和反射障碍；如病变累及大脑时，常常有精神症状。二、神经病学的特性1.定向诊断即是否属于神经科疾病。2.定位诊断是查明病变的部位，最能体现神经科的特点。定位分为临床定位（病史+体格检查）及综合定位（临床定位+辅助检查)。3.定性诊断是确定病变的性质，又称病因诊断。神经疾病定性诊断中，除遵循重视病史采集及体格检查外，还应注意：①一元论原则。②辅助检查符合临床思维，而不能主宰临床诊断。③注意排除假性定位体征。④重视共病。三、神经病学的实践现状、发展趋势1.社会老龄化趋势不断加剧，疾病谱发生了巨大的变化，脑血管病和老年变性病也逐年增多。人类的进化及社会结构组成和环境因素变化以及新的检查手段的涌现，使先前已经存在的但当时没有发现的疾病，现在逐渐认识了；使先前不存在的疾病现在发生了。2.神经疾病诊断方法不断进步，特别是影像学，使以往不能诊断的疾病，有可能进一步被诊治。神经疾病治疗技术的发展，除了大量新药涌入临床，其他新的治疗手段也大量出现。人工智能的发展为神经病诊治领域带来新的希望。3.神经病学的总体目标(1)发展神经科学，提高对疾病的认识水平。(2)及时对疾病进行合理诊断，同时尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。2第一章绪论历年真题神经病学的诊断过程不应包括D.定量诊断A.定向诊断E.相关的辅助检查B.定位诊断C.定性诊断参考答案：D3■面协和听课笔记一神经病学第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断核心问题1.额叶的功能区及病损表现。2.内囊不同部位的病损表现。3.脑干、基底核的解剖结构及病损表现。4.脑神经定位诊断。5.不同节段的脊髓横贯性损害的表现。6.各感觉传导通路及定位诊断。内容精要讨论神经结构病损与临床症状之间的关系，可以为临床定位诊断提供理论基础。神经结构病损后出现的症状，按其表现可分为缺损症状、刺激症状、释放症状及断联休克症状（如脑休克、脊髓休克)。题4第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第一节中枢神经一、大脑半球大脑半球的表面由大脑皮质所覆盖，在脑表面形成脑沟和脑回，内部为白质、基底核及侧脑室。两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶（表2-1-1）。此外，大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于半球内侧面的由边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等组成的边缘系统。表2-1-1额叶、顶叶、颞叶和枕叶的解剖结构及生理功能部位解剖结构主要功能区病损表现及定位诊断额叶占大脑半球表①皮质运动区。②运①外侧面病变：额极（精神障碍面的前1/3，动前区。③皮质侧视为主)、中央前回（对侧上、下肢位于外侧裂上中枢。④书写中枢。或面部抽搐或继发全身性癫痫发方、中央沟⑤运动性语言中枢布作，单瘫)、额上回后部（对侧上前方罗卡(Boca)区。肢强握和摸索反射)、额中回后部⑥额叶前部(双眼凝视、书写不能)。②内侧面病变：后部的旁中央小叶（对侧膝以下瘫痪)、矢状窦旁脑膜瘤(双下肢瘫痪伴尿便障碍)。③底面：额叶眶面（饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、皮肤血管扩张等)、额叶底面肿瘤（福斯特-肯尼迪综合征)》5“面协和听课笔记一神经病学续表部位解剖结构主要功能区病损表现及定位诊断顶叶位于中央沟①皮质感觉区。①中央后回和顶上小叶病变：对后、顶枕沟②运用中枢。③视侧肢体复合性感觉障碍，病灶对前和外侧裂觉性语言中枢侧肢体的部分性感觉性癫痫、全延线的上方身抽搐及意识丧失。②顶下小叶(缘上回和角回)病变：体象障碍、古茨曼综合征、失用症颞叶位于外侧裂①感觉性语言中枢①优势半球题上回后部损害：感觉下方，顶枕韦尼克(Wericke)性失语。②优势半球颞中回后部损沟前方区。②听觉中枢。害：命名性失语。③题叶钩回损③嗅觉中枢。④颞害：幻嗅和幻味等。④海马损害：叶前部。⑤颞叶内癫痫、错觉、幻觉、近记忆障碍侧面（海马等）等。⑤优势侧颞叶广泛病变或双侧题叶病变：精神症状。⑥颞叶深部的视辐射纤维和视束受损：两眼对侧视野的同向上象限盲枕叶顶枕沟和枕视中枢①视觉中枢病变：幻视现象及视前切迹连线野缺损等。②优势侧纹状区周围的后方，为病变：视觉失认。③顶枕颞交界大脑半球后区病变：视物变形部的小部分主治语录：①双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在。②一侧视中枢病变：对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避。③距状裂以下舌回损害：对侧同向性上象限盲；距状裂以上楔回损害：对侧同向性下象限盲。1.岛叶（脑岛）位于外侧裂深面，被额、顶、颞叶所覆量量6···试读结束···...

2022-11-24

图书名称：《老年神经病学》【作者】张美增，李鑫，刘涛主编【丛书名】老年医学丛书【页数】471【出版社】北京：科学技术文献出版社,2017.11【ISBN号】978-7-5189-3173-6【价格】118.00【分类】老年病学－神经病学【参考文献】张美增，李鑫，刘涛主编.老年神经病学.北京：科学技术文献出版社,2017.11.图书封面：图书目录：《老年神经病学》内容提要：人的衰老过程中，神经系统的衰老尤其明显，而且直接和间接地影响着其他系统的衰老变化。因此，老年神经系统疾病在老年性疾病中占很大的比例。另外，大多数老年神经系统疾病的病因和发病机制尚不十分清楚，病情往往比较严重，目前尚无十分有效的治疗方法。所以，老年神经病学在老年医学领域中显得特别重要。当前，我国三级以上的医院一般都设立了老年医学科或老年神经病学专业组，专门负责老年神经系统疾病的防治，收到了良好的社会效益。部分医学院校开设了老年医学课程并设立了老年医学硕士点，为老年医学尤其是老年神经病学的发展发挥了积极的推动作用。为了适应我国老年医学教育事业的发展，我们根据多年的科研、教学和医疗经验，参考国内外有关文献和专著，编写了这本《老年神经病学》，为老年医学和神经病学专业的医务工作者提供一本参考书，也可作为老年神经病学专业研究生的试用教材。由于许多疾病可以发生在任何年龄，而且某些老年性疾病多在中年期就已经发生，同时大部分中年期发生的疾病也往往持续到老年期。所以，本书内容不仅局限于老年期特有的神经系统疾病，同时包括部分在老年、中年甚至青年期均可发生的疾病。本书章概论主要介绍老年人的解剖、生理、药瑾和临床特点，以及老年神经系统疾病的常见症状，第二章及以后各章主要选择了一部分目前严重影响老年人健康的神经系统常见病和多发病进行介绍。《老年神经病学》内容试读第一章概论随着老年人口的增多，与年龄相关的神经系统疾病的发生率也呈逐渐增高的趋势，如老年痴呆、帕金森病和脑血管病等，已经引起神经病学界的高度重视。老年神经系统疾病无论在临床表现、诊断和治疗方面都具有一定的特殊性。因此，临床医生必须认真学习相关知识，不断提高老年神经系统疾病的诊疗水平。第一节老年人神经系统的变化2002年4月，在西班牙马德里召开的第二届联合国世界老龄大会，世界卫生组织(WHO)提交了一份题为《积极老龄化的政策框架》文件。根据世界卫生组织(WHO)的意见，亚太地区将60岁以上定为老年人，北美和多数欧洲国家将65岁以上定为老年人。结合我国情况，采用下列分组法：老年前期为45~59岁；≥60岁为老年人；60~69岁为低龄老人；70~79岁为中龄老人；80岁以上为高龄老人；90岁以上为长寿老人：100岁以上为百岁老人。随着年龄的增加，人会出现各种身体的变化，如头发斑白、视力减退、皮肤皱纹增多、驼背、身材变矮和耳聋等。老年人各项生理功能减退，对内、外环境的适应能力逐步下降」神经系统的老化是导致机体衰老的重要因素之一。人类中枢神经系统的老化常伴有不可逆的功能丧失或下降，老年人神经系统的功能不良可能是原发性的、继发性的或者第三类的。原发性改变涉及基本生物学过程的减退，普遍认为是由生物钟的长期运转所致：继发性改变包括与年龄相关的疾病，其发病率随年龄的增加而增多，这些疾病发生的原因是由于老年人神经系统及其支持结构的脆弱性增大，可塑性和修复能力下降，以及许多损害的积累作用所致；第三类是伤残和疾病损伤性的后果所引起的改变。这3种改变在老年人中常相互影响，形成一系列复杂的神经系统功能障碍。一、形态学改变1.大体观察青年期脑重量平均1400g,脑的重量在30岁以后就开始下降，但到60岁以后才能看出较为明显的脑萎缩，重量约减轻10%。脑萎缩主要发生在大脑皮质，皮质变薄、脑回变窄、脑沟加宽加深，皮质下灰质和小脑也可发生萎缩。神经病学以额叶、颞叶最显著，基底节和丘脑的体积也有所减少，顶叶和枕叶一般不受累老年人脑动脉硬化随年龄增加而加重，但其硬化的程度并不与年龄完全相关。由于脑血管硬化或小血栓形成而发生脑软化，使老年人对外界环境的适应能力减退、智力衰退、记忆力下降和性格改变，甚至痴呆。2.组织学变化细胞学的变化多出现于40岁以后，到了老年更为明显。脑萎缩主要是神经元丧失所致。一般情况下，脑神经细胞数与年龄成反比关系，每年丧失成年初期的0.8%。至70岁及以上，某些脑区的皮质神经元，如颗上回将丧失30%~50%,运动皮质与黑质的神经元减少20%~50%，小脑蒲肯野细胞下降25%；而其他部位（如脑干和Meyert基底核）的神经元丧失不多。轴突和树突也伴随神经元的变性而减少，突触联系势必减少。例如，作为“投射神经元”的运动皮质大锥体神经元，出现树突的成分减少，额叶皮质第三层的突触数降低13%。健康老人的大脑还可见嗜银性老年斑和神经元纤维缠结（均为阿尔茨海默病常见的病理改变)，但为数不多的健康老人脑脊液的生成也下降。除脑部变化外，老年人脊髓的神经细胞数目（如前角细胞和中间外侧柱的交感神经细胞）也减少。后根神经节细胞和周围自主神经节细胞减少，前角细胞和后根神经节细胞出现脂褐质堆积周围神经的有髓鞘纤维随年龄增长而减少，可以查见脊神经根和周围神经的轴突变性和再生，阶段性脱髓鞘和再髓鞘化，部分肌纤维（如Ⅱ型肌纤维）丧失，部分肌肉体积变小或萎缩，以第一背侧骨间肌的萎缩常见。二、生物化学改变1,蛋白质老年人脑内的蛋白质含量随年龄增长而降低，但并非所有的蛋白质均下降。例如，含有神经元纤维缠结与老年斑内的异常蛋白质同细胞外的淀粉蛋白却是逐渐增加的。有些酶也出现活性降低，包括参加葡萄糖降解的6-磷酸果糖脱氢酶、6磷酸葡萄糖脱氢酶和3-磷酸甘油脱氢酶等，参与二氧化碳解毒的碳酸酐酶也有所下降。2.脂类脂含量占脑干重50%以上，50岁以后总脂含量开始下降，但由于脑重量的减轻，相应的脂含量可以增加或无改变。60~90岁人的髓磷脂以一种相当恒定的速率下降，髓磷脂的减少与脑苷脂和氨基乙醇缩醛磷脂（二者均为髓磷脂的主要成分)的脑含量减少具有相关性。老年人脑中的其他脂质，如神经节苷脂、胆碱磷酸甘油酯、氨基乙醇磷酸甘油酯、硫脂、神经鞘髓磷脂及胆固醇等也是降低的。3.核酸中枢神经系统的神经元与其他躯体细胞一样，含有等量的脱氧核糖核酸，脑内的含量很少变动。脑内的核糖核酸含量则不同，信使mRNA因其选择性转录特性，在不同类型神经元中变异很大，随年龄的变化在不同脑区也有很大的变异」例如，舌下神经核神经元内的含量在20岁以前是增加的，此后就开始下降直到80岁以上；腹外侧核的运动神经元与Meyert基底核有类似的双相改变，但到50~60。2···试读结束···...

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图书名称：《神经病学临床与康复》【作者】张敏主编【页数】191【出版社】哈尔滨：黑龙江科学技术出版社,2020.05【ISBN号】978-7-5388-9929-0【价格】88.00【分类】神经病学【参考文献】张敏主编.神经病学临床与康复.哈尔滨：黑龙江科学技术出版社,2020.05.图书封面：图书目录：《神经病学临床与康复》内容提要：本书除介绍神经系统检查方法和相关基础知识外，还以疾病机制为分类依据，重点介绍了各种神经系统疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断和防治方法等。《神经病学临床与康复》内容试读第一章病史的采集和一般检查第一节病史的采集在神经系统疾病的诊断中，病史的采集是十分重要的步骤。一份正确、全面、系统的病史，经过科学的分析后对神经系统疾病的定位、定性诊断与及时、妥善的防治可以起很大的作用。(一)主诉主诉即患者就医的原因和主要诉述，一般包括其主要症状和病程时间。(二)现病史现病史是主诉的扩大叙述，是病史中最重要的部分。现病史应包括每个症状发生的时间、方式和性质，有无明显的致病或诱发因素，症状的进行、发展或消失，既往治疗的方法、经过及其效果，病程是稳定、缓解还是恶化，各个症状的相互关系与环境的关系。下列几种症状是神经系统疾病最常见的表现，如果存在，需要重点描述，如：头痛、疼痛、抽搐、瘫痪、麻木、眩晕及各种脑神经障碍症状（视力障碍、口眼歪斜、耳聋、耳鸣、进食咳呛、构音不清等)。有关内脏、营养、言语、睡眠、意识和精神障碍均在询问之列。(三)过去史过去史对病因及鉴别诊断具有重要意义。必须询问其生长和发育情况、职业和工作性质、个人嗜好、可能与现病史有关各系统的过去疾病等。妇女需加问月经史和生育史。(四)家族史特殊的遗传性疾病，如遗传性家族性共济失调、肌营养不良症等往往有明显的家族史。对于家族中有无和患者疾病有关的癫痫、癌肿、周期性瘫痪、偏头痛等病史也应注意。此外，尚应询问父系亲属中有无近亲婚姻。(张敏)第二节一般检查神经症状常是全身性疾病的一部分表现。神经系统病变有时和其他系统病变同时存在，或有重要的因果关系，因此不能忽视全身体检。关于全身体格检查和实验室检查的要求、程序和方法，可参阅内科诊断学专著，本书仅对与神经系统疾病关系比较密切的部分做扼要的叙述。(一)头部与颈部1.头颅观察头的形状、对称性、大小及有无畸形和发育异常。如脑积水、大头、小头、尖头、外形不对称和异常，有无肿胀或肿痛、额骨增生、佝偻病畸形、凹陷、瘢痕、手术切口和最近外伤征象。对婴儿还应测量头围。触诊应该触摸有无压痛区、瘢痕、畸形、陈旧骨折、凹陷，或者开颅术的后一1一化种经病学临床与康复遗症。在婴儿应注意囟门的大小、闭合情况；在儿童可因颅内压增高而有骨缝分离、囟门膨隆。如果有手术后颅骨缺陷，应该注意膨隆度。某些顿外动脉的压缩或膨胀对诊断头痛和颗动脉炎有重要意义。在婴儿和儿童有脑积水时叩击颅骨有空瓮音称Macewe征。听诊也可提供信息，在血管瘤、动脉瘤、动静脉瘘、新生物压迫大动脉、脑或颈动脉硬化斑部分阻塞等情况下，则在其上方可听到杂音。透光试验对儿童脑积水常有诊断价值。2.面部观察有无口眼歪斜，先天畸形可见到面一脑血管瘤病的血管色素斑、结节硬化症的皮脂腺瘤、偏侧萎缩症的皮下组织萎缩等。3.五官注意眼部有无眼脸肿胀、脸下垂、突眼、眼球下陷、眼周瘀青、巩膜黄染、结膜炎、角膜老年环和见于肝豆状核变性的色素沉积环、葡萄肿、虹膜炎和白内障。注意耳部外形，有无脓血渗出、乳突按痛。鼻部应观察外形，有无畸形，有无鼻出血、鼻溢、鼻窦按痛。口部注意口唇颜色（苍白或发绀)、溃疡、唇裂和疱疹样病变。检查牙齿应注意外形和口腔卫生情况及牙龈变化（包括增生脓漏、发红、出血和铅线等)。舌的颜色很重要，另应注意有无沟裂、乳头萎缩或肥大、舌苔形状、黏膜斑和瘢痕。恶性贫血舌表现为光滑和透亮，伴蕈状和丝状乳头萎缩、发红和无苔；在糙皮病和烟酸缺乏中舌表现为光、乳头脱屑和萎缩，在急性期呈猩红色和肿胀，但在慢性或轻度缺乏时乳头呈蕈样，舌也不太红；在维生素B,缺乏症中舌光滑、发亮、萎缩和发红；在维生素B2缺乏时乳头扁平、紫色或品红，可同时有唇病伴口角裂。维生素C缺乏可致牙龈增生，苯妥英钠也可致牙龈增生。另外还应注意舌在口腔内和伸出口腔时有无偏斜。4.颈部注意检查颈部的淋巴结、甲状腺有无肿块或增大，颈部有无畸形、压痛、强直、歪斜或其他姿势畸形、不对称外形的改变，活动时有无疼痛。在脑膜刺激征时可有颈强直、头后仰和角弓反张。斜颈的特征是头和颈斜向一侧，颈的歪斜也可因某些眼肌瘫痪所致，颈椎关节炎可使颈活动受限，在Kliel-Feil综合征（颈椎融合症）和扁平颅底则颈变短、变阔，运动受限，发线降低。颈部畸形也见于意症。注意双侧颈动脉搏动，有无异常或不等。颈部听诊应注意有无血管性杂音。(二)躯干1.胸部观察胸廓有无畸形，呼吸动作是否对称、有力。心肺的检查同内科学，也需触摸腋下淋巴结有无肿大。2.腹部触摸腹部是否柔软，有无肝、脾肿大或其他痞块。同时注意腹股沟有无压痛和淋巴结肿大，阴囊有无溃疡及肿块3.背部观察有无异常和畸形，姿势或发育有无异常：脊柱在做主动弯曲、伸直和侧向运动时有无受限；脊柱有无前凸、后凸和侧凸。触诊检查注意有无结构上的异常，关节有无压痛，肌肉有无痉挛；叩击每个棘突，观察有无局部疼痛或压痛。在脊柱有骨折和新生物时可有明显驼背；患肌营养不良时则有腰椎前凸；患脊髓灰质炎、脊髓空洞症或Friedreich共济失调时，常有脊柱侧凸。患关节强直性脊柱炎时可有脊柱畸形、疼痛、压痛和强直。患坐骨神经痛和腰椎间盘突出症时可有脊柱局部强直伴轻度侧凸或正常曲度的消失。下背部皮肤有凹窦、异常毛发生长，或触摸到异常时，应疑有隐性脊柱裂或脊膜膨出。肩胛骨异常或后突有时可见于肌营养不良。(三)四肢观察有无陈旧骨折、关节强硬、肌腱孪缩、关节活动过度，及杵指、骈指、多余指、蜘蛛状指等畸形；观察双侧肢体发育是否对称；注意肢端颜色和温度。触摸桡、足背等动脉的搏动，必要时测量并比较双侧血压。(四)皮肤和毛发观察有无皮肤的异常，如多发性肿瘤、色素斑块、毛细血管扩张、紫癜、压疮、座疮、带状疱疹溃疡、局部萎缩等。注意皮肤的粗细程度、颜色深浅和出汗多少，抚摸有无硬皮病的过紧、松皮病的过松和囊虫病的皮下结节。观察毛发分布情况，有无脱发、早白和多毛症。(张敏)-2第二章神经象统检查第一节意识意识障碍一般分为意识模糊-朦胧状态(omoletia)、谵妄(delirium)、嗜睡(drowie)、昏睡(lumer,tuor)、昏迷(coma)等。1.意识模糊-朦胧状态意识的清晰度降低，意识范围缩小，患者认错人和事，出现错觉或片断幻觉，恐惧或激惹，或呈恍惚状态，此后可进入谵妄状态。2.谵妄意识清晰度显著降低，患者出现丰富的视幻觉、视错觉，呈现紧张、恐惧、烦躁不安、行为紊乱及定向力障碍、叫喊、冲动、伤人损物或自伤等。3.嗜睡患者长时间处于睡眠状态，刺激后能被唤醒，醒后反应迟缓、注意力不集中。刺激停止后又进入睡眠状态。4.昏睡反复的强刺激才能唤醒。醒后能睁眼，能做简单回答，言词含糊不清，常答非所问，很快又进入睡眠。5.昏迷貌似睡眠状态，对外界各种刺激及自身的生理需求完全不能感知。不能被唤醒，脑电活动没有睡眠和觉醒周期。深昏迷时，各种反射，包括角膜反射、瞳孔、咽反射及腱反射均消失，肌张力降低。昏迷的程度通常按Glagow-Pitturgh评分，下列的英国Glagow-Pitturgh昏迷观察表（1978)】供参考（表2-1）。表2-1Glagow-Pitturgh昏迷评分表指标评分指标评分I.睁眼动作3.肢体有屈曲逃避反应4分1.自动睁眼4分4.肢体异常屈曲3分2.言语呼唤睁眼反应3分5.肢体直伸2分3.痛刺激后睁眼反应2分6.肢体无反应1分4,对疼痛刺藏无睁眼反应1分V.瞳孔光反应Ⅱ.言语反应1.正常5分1.有定向力5分2.迟钝4分2.对话混乱4分3.两侧反应不同3分3.不适当的用语3分4.大小不等2分4.不能理解语言2分5.无反应1分5.无言语反应1分V.脑干反射Ⅲ.运动反应1.全部存在5分1.能按吩咐做肢体活动6分2.睫毛反射消失4分2.肢体对疼痛有局限反应5分3.角膜反射消失3分一3一化神经病学临床与康复续表指标评分指标评分4.眼脑及眼前庭反射消失2分5.松弛状态1分5.上迷反射均消失1分M。自发性呼吸I.抽搐1.正常5分1.无抽搐5分2.周期性4分2.局限性抽搐4分3.中枢过度换气3分3.阵发性大发作3分4.不规则/低呼吸2分4.连续大发作2分5.无1分注：七大项的总分为35分，最坏为7分，最好为35分6.持续性植物状态(PVS)植物状态是一种临床特殊的意识障碍，主要表现为对自身和外界的认知功能完全丧失，能睁眼，有睡眠-醒觉周期，丘脑下部脑干功能基本保存。上述状态如持续一个月以上即可诊断为持续性植物状态。但在日本大多主张以3个月为界限。7.·闭锁综合征为一种特殊类型的意识障碍，其诊断标准为：①能持久睁眼（应排除双侧睑下垂)；②检查可发现患者有认知活动；③失声或严重发声低下；④四肢瘫痪或不全瘫痪；⑤患者可通过眼球的垂直运动或眨眼示意。(张敏)】第二节脑神经脑神经的检查是神经系统检查中的一个重要部分。脑神经障碍往往是神经系统疾病中最早出现的症状，它也发生于许多全身性疾病中一支或多支脑神经损害，尤其是结合其他神经体征时，对疾病的定位诊断具有很大的意义。(一)嗅神经(I)用挥发油或含挥发油的物质，如松节油、肉桂油、杏仁、阿魏，甚至牙膏、香烟等进行检查。检查时要两侧鼻孔分开试验。将对侧鼻孔填塞，请患者闭目，用力嗅闻，讲出气味的名称或做出比较。有些物质如醋酸、氨水、乙醇、薄荷、甲醛等，因同时刺激三叉神经末梢，故不能用作嗅觉试验。有鼻腔炎症或阻塞时，也不能做此检查。(二)视神经（Ⅱ)1.视力测定远视力和近视力。2.色觉大多数的色盲是先天性异常，但在视觉通路上的病变和在失认症中，也可能发生对颜色辨认的障碍。检查时可用色盲检查图，或应用不同颜色的纸、线等。3.视野几种常见视野的测定方法有：①对向法；②视野计；③盲点计。4.眼底眼底检查应在不散瞳的情况下进行，以免影响瞳孔反射的观察。检查时应注意视盘的形态、大小、色泽、隆起、边缘等；血管的粗细、弯曲度，动静脉的粗细比例，动静脉交叉处情况等；以及视网膜的水肿、出血、渗出物、色素沉着、结节和剥离等。正常的视神经乳头为卵圆形，呈淡红色，有清晰的边缘和中央凹陷（生理凹陷）。外围常有一圈色素沉积。边缘上也偶有白色带鞘纤维。视盘的病理变化主要为水肿和萎缩。视网膜动脉与静脉的正常粗细比例为2：3。在动脉硬化症中，动脉管腔缩小，反光增强，静脉和动脉交叉处出现压迹，严重时动脉僵直，壁外白色纤维呈银丝状。在中央动脉栓塞中，动脉狭细，静脉变淡，整个视网膜苍白、水肿。在中央静脉血栓形成中，静脉高度怒张，视网膜充血、出血。在无脉症中可见到视盘周围有花环的动静脉吻合。一4神鞭票就检查第二章视网膜可由各种疾病引起出血，诸如急性颅内压增高、脑出血、蛛网膜下隙出血、视网膜静脉血栓形成、视网膜损伤、眼部感染、糖尿病、肾病、血液病等。视网膜血管畸形和动脉瘤也偶可发现。黑色素沉着则为各型视网膜脉络膜炎的特征。在全身性粟粒性结核及结核性脑膜炎时，可在视网膜上看到散在的大约有半个视盘大小的圆形、黄灰色结核结节。(三)动眼神经（Ⅲ）、滑车神经(V)、展神经(M)对动眼、滑车、展神经的检查包括眼睑、眼球突出度、瞳孔、瞳孔反射、眼球位置、眼球运动和眼的异常运动等部分。1.眼脸注意脸裂是否对称。正常成人的上睑边缘覆盖角膜上部1~2mm,睑裂变小常提示一侧的睑下垂，对侧的面瘫，或因复视而主动地遮盖一侧瞳孔。请患者用力睁眼或闭眼即可判明。因颈交感神经麻痹所致的脸下垂也称为假性脸下垂，因为用力时仍可完全上抬。真性脸下垂可因动眼神经瘫痪、重症肌无力、肌营养不良所致，或属于先天性。双侧脸裂增大可能由于甲状腺功能亢进症（甲亢）或双侧突眼。2.眼球突出度眼球可因不同的病因而致前突或下陷。下陷多因眼球病变产生眼萎缩而引起，偶尔亦见于颈交感神经麻痹(Hom)综合征。双侧突眼原因可为恶性突眼症、狭颅症、良性颅内压增高、多发性眶内肿瘤等。单侧突眼也可见于甲状腺功能亢进，但更多地提示眶内或颅内病变，后者如蝶骨嵴脑膜瘤、海绵窦血栓形成。在颈内动脉海绵窦瘘时，不但有单侧搏动性突眼，且可在眼球上听到杂音。突眼的程度可用突眼计测定。3.瞳孔应注意瞳孔的大小、形状、位置和是否对称。正常人在一般光亮度中瞳孔直径为3~4mi。小于2mm者称为瞳孔缩小。双侧瞳孔缩小可见于婴儿、老年人、动脉硬化、吗啡中毒、脑桥病变、梅毒、糖尿病、左旋多巴过量、深昏迷、颅内压增高、先天性瞳孔扩大肌缺失，以及睡眠状态等。单侧瞳孔缩小见于动眼神经受到刺激、颈交感神经阻断、角膜和眼内异物等。直径大于5mm者为瞳孔扩大。双侧瞳孔扩大可见于中脑病变、脑缺氧、疼痛、恐惧、甲状腺功能亢进、深昏迷阿托品中毒、先天性异常等。单侧瞳孔扩大，可由于天幕裂孔疝、动眼神经损伤，或颈交感神经受到刺激引起。眼球外伤和视力下降也可使瞳孔扩大。在强直性瞳孔中，往往有一侧扩大，正常人瞳孔可有轻度大小的波动，明显的变化称为虹膜震颤，可由于交感与副交感神经不平衡、脑干损伤，或颅内占位病变、中毒、癫痫等所致。正常瞳孔应为圆形，边缘整齐。卵圆、不规则、切迹、锯齿等情况可见于虹膜睫状体炎、虹膜前或后粘连、损伤、手术后和先天异常。这些局部病变也常影响瞳孔的大小及其反射。15%~20%的正常人有轻度不对称，双侧瞳孔大小明显不对称，提示一侧有大小或形状的改变。不对称也可见于视觉通路或反射通路中的病变，以及强直性瞳孔、梅毒和脑炎等。4.瞳孔反射(1)光反射：光反射的反射弧由6个神经元组成：①视网膜的视杆细胞和视锥细胞；②视网膜的双极细胞；③视网膜的神经节细胞，其轴突通过视神经到达顶盖前区；④顶盖前区的神经元；⑤动眼神经副核(Ediger-Wethal'ucleu)⑥睫状神经节细胞，由此至瞳孔括约肌（图2-I)。因为一侧的顶盖区与双侧的动眼神经副核(Ediger-Wethal'ucleu)联系，故一眼受光时不但引起该侧瞳孔的收缩（直接光反应），也使另一侧的瞳孔收缩（间接或交感光反应）。检查时请患者向光亮处注视，检查者用手掩盖其双眼，然后交替地移开一手。也可用电筒照射其瞳孔，但需避免让患者向电筒注视而产生调节反射，或光亮过强而产生精神反射。需注意检查侧（直接）和对侧（间接）是否收缩和是否敏捷与持久。检查侧有视神经障碍时，双侧瞳孔均不收缩，或反应迟钝而不持久；有动眼神经障碍时，直接对光反射消失，但对侧瞳孔间接对光反射仍存在。5-化神经病学临床与康复瞳孔括约肌睫短神经睫状神经节视束内侧膝状体外侧膝状体动眼神经副交感核顶盖前区(艾-魏核图2-1瞳孔光反射通路(2)调节和辐辏反射：请患者先向远处平视，然后注视放在眼前仅数厘米远的物件。注意其瞳孔收缩情况。如果患者失明，可再做眼球会聚（辐辏）动作。单纯的调节反射缺失可见于白喉性周围神经损害和脑炎。阿-罗瞳孔(Arl-Roerto)表现为瞳孔对光反射缺失，而调节反射存在，视力正常。典型的病例还包括瞳孔缩小、双侧不对称，虹膜萎缩，睫脊反射缺失，阿托品散瞳作用减弱等。本征可见于神经梅毒、糖尿病、脑炎、脑外伤、中脑附近肿瘤、多发性硬化、酒精脑病、脊髓空洞症等。其病理部位尚未肯定，以中脑顶盖前区或双侧睫状神经节较为可能。强直性瞳孔(Adi综合征)表现为瞳孔（常为一侧）扩大，直接或间接光反射缺失，但在持续亮光下缓慢地收缩，在暗室中缓慢扩大。调节反射也较为缓慢，可能要再长达5mi的潜伏期后发生。瞳孔的大小也常自发地波动。用几滴0.1%匹罗卡品滴眼，即可使瞳孔收缩，而正常瞳孔无效。扩大而固定的瞳孔，对光反射和调节反射全无反应者，最多见于动眼神经麻痹；在短期内产生者，往往提示小脑幕疝的发生。此外，眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、松果体肿瘤、癔症、木僵型神分裂和阿托品中毒都能产生之。(3)睫脊反射：对颈部皮肤的疼痛刺激可引起同侧瞳孔的轻度扩大。传入纤维为颈神经，传出神经为颈交感神经。颈交感神经麻痹时此反射消失，交感神经的中枢通路（脑干）损害时此反射减退。(4)眼瞳反射：对角膜、结膜或眼脸的疼痛刺激引致双侧瞳孔短暂的扩大继以持续的缩小。传入为三叉神经，传出为动眼神经。(5)眼脸反射：用力闭目时（检查者用手指拨开），有眼球向上转动和瞳孔缩小两种协同动作，可能与动眼神经对眼轮匝肌的部分支配有关。(6)耳蜗瞳孔反射：在耳旁做响声或用音叉刺激可使双侧瞳孔短暂缩小后扩大。可用以鉴别癔症性耳聋。(7)前庭瞳孔反射：做前庭功能测验，如温度或转椅试验时，双侧瞳孔扩大。(8)迷走瞳孔反射：深吸气时瞳孔扩大，深呼气时缩小。(9)精神反射：惊恐、焦虑及其他精神活动时，瞳孔可能扩大。以上除光反射和调节反射外，并不作为常规检查。5.眼球位置眼球在休息时，各眼外肌所维持的肌张力使两眼的前后轴（视轴）保持平行向前。6···试读结束···...

2022-09-28

图书名称：《实用神经病学》【作者】吕传真，周良辅主编【页数】1281【出版社】上海：上海科学技术出版社,2020.12【ISBN号】978-7-5478-5071-8【分类】神经病学【参考文献】吕传真，周良辅主编.实用神经病学.上海：上海科学技术出版社,2020.12.图书封面：图书目录：《实用神经病学》内容提要：本书是由复旦大学附属华山医院、复旦大学附属中山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海交通大学附属第一人民医院的近百位专家共同编写的大型神经病学临床参考书。本书分为四篇。总论部分介绍神经系统疾病的诊断与检查技术、基础知识及近年的进展；症状篇以神经系统症状为切入点，介绍其诊断与鉴别诊断；中枢神经系统疾病，周围神经、神经肌肉疾病及其他则以解剖部位为主线，以疾病机制为分类依据，介绍神经系统疾病的病因、发病机制、临床表现、诊治方法等。本书利用内外科整合的视角，坚持纵向思维与横向思维相结合的编写方式，侧重对学科新技术、新理论的梳理及对国内外临床实践指南的介绍，使本书内容紧跟学科发展，从而为读者提供科学、实用、前沿、权威的临床指导。本书的读者对象为神经内科和神经外科专科医师、进修生及研究生，亦可供其他临床学科医师、基础学科研究人员使用。《实用神经病学》内容试读第一篇总论第一章神经疾病的诊断方法与流程钱可久第一节病史的采集和二、一般检查神经症状常是全身性疾病的一部分表现。神经系统病变一般检查有时和其他系统病变同时存在，或有重要的因果关系，因此不能忽视全身体检。关于全身体格检查和实验室检查的要求，程一、病史的采集序和方法，可参阅内科诊断学方面专著，本书仅对与神经系统疾病关系比较密切的部分作扼要的叙述。在神经系统疾病的诊断中，病史的采集是十分重要的步(一)头部与颈部骤。一份正确、全面、系统的病史，经过科学的分析后对神经系1.头颅观察头的形状，对称性、大小及有无琦形和发育统疾病的定位、定性诊断与及时、妥善的防治可以起很大的异常。如脑积水、大头，小头，尖头，外形不对称和异常，有无肿作用。胀或肿痛、额骨增生、佝偻病琦形、凹陷、瘢痕、手术切口和最近(一)主诉外伤征象。对婴儿还应测量头围。触诊应该触摸有无压痛区、主诉即患者就医的原因和主要诉述，一般包括其主要症状瘢痕、畸形、陈旧性骨折、凹陷，或者开颅术的后遗症。婴儿和病程时间。应注意囟门的大小、闭合情况：儿童可因颅内压增高而有骨(二)现病史缝分离、囟门膨隆。如果有手术后颅骨缺陷，应该注意膨隆现病史是主诉的扩大叙述，系病史中最重要的部分。现病度。某些颅外动脉的缩窄或膨胀对诊新头痛和颞动脉炎有史应包括每个症状发生的时间、方式和性质，有无明显的致病重要意义。在婴儿和儿童有脑积水时叩击颅骨有空瓮音，或诱发因素，症状的进行、发展或消失，既往治疗的方法、经过称Macewe征。听诊也可提供信息，在血管瘤、动脉瘤，动静及其效果，病程是稳定、缓解还是恶化，各个症状的相互关系及脉瘘、新生物压迫大动脉、脑或颈动脉硬化斑部分阻塞等情况其与环境的关系。下，在其上方可听到杂音。透光试验对儿童脑积水常有诊断下列几种症状是神经系统疾病最常见的表现，如果存在，价值。需要重点描述，如疼痛（包括头痛）、抽搐、瘫痪、麻木、眩晕及各2.面部观察有无口眼歪斜，先天骑形可见到面-脑血管种脑神经障碍症状（视力障碍、口眼歪斜、耳聋、耳鸣、进食咳瘤病的血管色素斑、结节硬化症的皮脂腺瘤、偏侧蒌缩症的皮呛、构音不清等)。有关营养、言语、睡眠、意识和精神障碍等情下组织萎缩等。况均在询问之列3.五官注意眼部有无眼睑肿胀、睑下垂、突眼、眼球下(三)过去史陷、眼周瘀青、巩膜黄染、结膜炎、角膜老年环和见于肝豆状核过去史对病因及鉴别诊新具有重要意义。必须问其生长变性的色素沉积环、葡萄肿、虹膜炎和白内障。注意耳部外形，和发育情况、职业和工作性质、个人嗜好、可能与现病史有关的有无脓血渗出、乳突按痛。鼻部应观察外形，有无畸形，有无鼻各系统过去疾病等。妇女需加问月经史和生育史。出血、鼻溢、鼻旁窦部位按压痛。口部注意口唇颜色（苍白或发(四)家族史钳)、溃疡、唇裂和疱疹样病变。检查牙齿应注意外形和口腔卫特殊的遗传性疾病，如遗传性家族性共济失调、肌营养不生情况及牙龈变化（包括增生、脓漏、发红、出血和铅线等）。舌良等往往有明显的家族史。对于家族中有无和患者疾病有关的颜色很重要，另应注意有无沟裂、舌乳头菱缩或肥大、舌苔形的癲痫、肿瘤、周期性瘫痪、偏头痛等病史也应注意。此外，尚状、黏膜斑和魔痕。恶性贫血舌表现为光滑和透亮，伴蔓状和应询问父系亲属中有无近亲婚姻。丝状舌乳头萎缩、发红和无苔：在糙皮病和烟酸缺乏中舌表现为光滑、舌乳头脱屑和萎缩，在急性期呈猩红色和肿胀，但在慢第一篇·总论性或轻度缺乏时舌乳头呈蕈样，舌也不太红：在维生素B缺乏恍惚状态，此后可进入谵妄状态症中舌光滑，发亮，萎缩和发红：在维生素B缺乏时舌乳头扁2.槍妄意识清晰度显著降低，患者出现丰富的视幻觉平，紫色或品红状，可同时有唇病伴口角裂。维生素C缺乏可视错觉，呈现紧张、恐惧、烦躁不安、行为紊乱及定向力障碍、叫致牙龈增生，苯妥英钠也可致牙银增生。另外还应注意舌在口喊、冲动、伤人损物或自伤等。腔内和伸出口腔时有无偏斜。3.嗜睡患者长时间处于睡眠状态，刺激后能被唤醒，醒4.颈部注意检查颈部的淋巴结、甲状腺有无肿块或增后反应迟缓，注意力不集中。刺激停止后又进入睡眠状态。大，有无畸形、压痛、强直、歪斜，或其他姿势畸形、不对称、外形4.昏睡反复的强刺激才能唤醒。醒后能睁眼，能作简单的改变，活动时有无疼痛。在脑膜刺激征时可有颈强直、头后回答，言词含糊不清，常答非所问，很快又进入睡眠。仰和角弓反张。斜颈的特征是头和颈斜向一侧，颈的歪斜也可5.昏迷貌似睡眠状态，对外界各种刺激及自身的生理需因某些眼肌瘫痪所致，颈椎关节炎可使颈活动受限。在求完全不能感知。不能被唤醒，脑电活动没有睡眠和觉醒周Kliel-Feil综合征（颈椎融合症）和扁平颅底则颈变短，变阔，期。深昏迷时，各种反射，包括角膜反射、瞳孔对光反射、咽反运动受限，发线降低。颈部畸形也见于癔症。注意双侧颈动脉射及腱反射均消失，肌张力降低博动，有无异常或不等。听诊应注意有无血管性杂音。昏迷的程度通常按Glagow-itturgh评分。表1-1(二)躯干2-1为英国Glagow-Pitturgh昏迷观察表(1978)，供参考.1,胸部观察胸廓有无畸形，呼吸动作是否对称、有力表1-1-2-1Glagow-Pitturgh昏迷观察评分表心、肺的检查同内科学，也需触摸腋下淋巴结有无肿大2.腹部触摸腹部是否柔软，有无肝、脾肿大或其他肿块指标评分指标评分同时注意腹股沟有无压痛和淋巴结肿大，阴囊有无溃疡及肿块I,睁眼动作3.两侧反应不同33.背部观察有无异常和畸形，姿势或发育有无异常：脊1.自动睁眼4,大小不等柱在做主动弯曲、伸直和侧向运动时有无受限：脊柱有无前凸2.言语呼唤睁眼反应5.无反应1后凸和侧凸。触诊检查注意有无结构上的异常，关节有无压3.痛刺激后睁眼反应V.脑干反射痛，肌肉有无痉挛：叩击每个棘突，观察有无局部疼痛或压痛」4.对疼痛刺激无静眼反应11,全部存在在脊柱有骨折和新生物时可有明显驼背：患肌营养不良时则有Ⅱ，言语反应2,睫毛反射消失腰椎前凸：患灰质炎、脊髓空洞症或Friedreich共济失调时，常1.有定向力53.角膜反射消失有脊柱侧凸。患关节强直性脊柱炎时可有脊柱畸形、疼痛、压2.对话混乱4.眼脑，眼前庭反射消失23.不适当的用语5,上述反射均消失1痛和强直。患坐骨神经痛和腰椎间盘突出症时可有脊柱局部4.不能理解语言I.抽搐强直伴轻度侧凸或正常曲度的消失。下背部皮肤有凹陷、异常5.无言语反应11.无抽摘毛发生长，或触摸到异常时，应疑有隐性脊柱裂或脊膜膨出。Ⅲ，运动反应2,局限性抽播肩胛骨异常或后突有时可见于肌营养不良。1.能按吩附做肢体活动63,阵发性大发作3(三)四肢2.肢体对疼痛有局限反应54,连续大发作观察四肢有无陈旧性骨折、关节僵硬、肌健挛缩、关节活动3.肢体有屈曲逃避反应45.松池状态过度，及杵状指、骈指、多余指、蜘蛛状指等骑形：观察双侧肢体4.肢体异常屈曲I.自发性呼吸5.肢体直伸21,正常5发育是否对称：注意肢端颜色和温度。触摸桡、足背等动脉的6.肢体无反应2.周期性搏动，必要时测量并比较双侧血压W.瞳孔对光反应3.中枢过度换气3(四)皮肤和毛发1.正常4,不规则/低呼吸观察有无皮肤的异常，如多发性肿瘤、色素斑块、毛细血管2.迟钝5.无扩张、紫瘦、压疮、痤疮、带状疱疹、渍疡、局部萎缩等。注意皮肤的粗细程度、颜色深浅和出汗多少，抚摸有无硬皮病的过紧表1-1-2-1中七大项的总分为35分，最差为7分，最好松皮病的过松和囊虫病的皮下结节。观察毛发分布情况，有无为35分。脱发、早白和多毛症。6.持续性植物状态(eritetvegetativetate,PVS)植物状态是一种临床特殊的意识障碍，主要表现为对自身和外界第二节神经系统检查的认知功能完全丧失，能睁眼，有睡眠-醒觉周期，丘脑下部脑干功能基本保存。上述状态如持续1个月以上即可诊断为持续性植物状态，但在日本大多主张以3个月为界限。7.闭锁综合征为一种特殊类型的意识障碍，其诊断标准一、意识为：①能持久睁眼（应排除双侧脸下垂）：②检查可发现患者意识障碍一般分为意识模糊-朦胧状态(twilighttate)、谵有认知活动：③失声或严重发声低下：④四肢瘫痪或不全瘫妄(delirium)、嗜睡(drowie)、昏睡(lumer,.tuor),昏迷痪：⑤患者可通过眼球的垂直运动或眨眼示意。(coma)等.1.意识模糊-朦胧状态意识的清晰度降低，意识范围缩二、脑神经小，患者认错人和事，出现错觉或片断幻觉，恐惧或激惹，或呈脑神经的检查是神经系统检查中的一个重要部分。脑神第一章·神经疾病的诊断方法与流程经障碍往往是神经系统疾病中最早出现的症状，它也发生于许瘤、海绵窦血栓形成。在颈内动脉海绵窦瘘时，不但有单侧搏动多全身性疾病中一支或多支脑神经损害者，尤其是结合其他神性突眼，且可在眼球上听到杂音。突眼的程度可用突眼计测定。经体征时，对疾病的定位诊断具有重要意义。3.瞳孔应注意瞳孔的大小、形状、位置和是否对称。正(一)嗅神经(I)常人在一般光亮度中瞳孔直径为3~4mm,小于2mm者称为用挥发油或含挥发油的物质，如松节油、肉桂油、杏仁，甚瞳孔缩小，大于5mm者为瞳孔扩大。双侧瞳孔缩小可见于婴至牙膏、香烟等进行检查。检查时要两侧鼻孔分开检测。将对儿、老年、动脉硬化、吗啡中毒、脑桥病变、梅毒、糖尿病、左旋多侧鼻孔填塞，请忠者闭目，用力嗅闻，讲出气味的名称或作出比巴过量、深昏迷、颅内压增高、先天性瞳孔扩大肌缺失，以及睡较。有些物质如醋酸、氨水、乙醇、薄荷、甲醛等，因同时刺激三眠状态等。单侧瞳孔缩小见于动眼神经受到刺激，颈交感神经叉神经未梢，故不能用作嗅觉试验。有鼻腔炎症或阻塞时，也阻断、角膜和眼内异物等。双侧瞳孔扩大可见于中脑病变、脑不能作此检查缺氧、疼痛、恐惧、甲亢、深昏迷、阿托品中毒、先天性异常等。(二)视神经（Ⅱ）单侧瞳孔扩大，可由于天幕裂孔疝，动眼神经损伤，或颈交感神1.视力测定远视力和近视力经受到刺激引起。眼球外伤和视力下降也可使瞳孔扩大。在2.色觉大多数的色盲系先天性异常，但在视觉通路上的强直性瞳孔中，往往有一侧扩大。正常人瞳孔可有轻度大小的病变和在失认症中也可能发生对颜色辨认的障碍。检查时可波动，明显的变化称为虹膜震颤，可由于交感与副交感神经不用色盲检查图，或应用不同颜色的纸、线等。平衡、脑干损伤，或颅内占位病变、中毒、癫痫等所致。3.视野常见的测定方法有：①对向法：②视野计：正常瞳孔应为圆形，边缘整齐。卵圆、不规则、切迹、锯齿③盲点计。等情况可见于虹膜睫状体炎，虹膜前或后粘连、损伤、手术后和4.眼底眼底检查应在不散瞳的情况下进行，以免影响对瞳先天异常。这些局部病变也常影响瞳孔的大小及其反射。孔反射的观察。检查时应注意视神经乳头的形态、大小、色泽、隆15%~20%的正常人瞳孔有轻度不对称。双侧瞳孔大小明起、边缘等：血管的粗细、弯曲度，动、静脉粗细比例，动、静脉交叉处显不对称，提示一侧有大小或形状的改变。不对称也可见于视情况等；视网膜的水肿、出血、渗出物、色素沉着、结节和剥离等。觉通路或反射通路中的病变，以及强直性瞳孔、梅毒和脑炎等。正常的视神经乳头为卵圆形，呈淡红色，有清晰的边缘和4.瞳孔反射中央凹陷（生理凹陷）。外围常有一园色素沉积。边缘上也偶(1)光反射：光反射的反射弧由6个神经元组成：①视网有白色带鞘纤维。视神经乳头的病理变化主要为水肿和菱缩。膜的视杆细胞和视锥细胞；②视网膜的双极细胞：③视网膜的视网膜动脉与静脉的正常粗细比例为2：3。在动脉硬化症中，神经节细胞，其轴突通过视神经到达顶盖前区：④顶盖前区的动脉管腔缩小，反光增强：静脉和动脉交叉处出现压迹：严重时神经元：⑤动眼神经副核(Ediger-Wethal核，艾-魏核)：动脉僵直，壁外白色纤维呈银丝状。在中央动脉栓塞中，动脉⑥睫状神经节细胞，由此至瞳孔括约肌（图1-1-2-1）。因狭细，静脉变淡，整个视网膜苍白、水肿。在中央静脉血栓形成为一侧的顶盖区与双侧的动眼神经副核联系，故一眼受光时不中，静脉高度怒张，视网膜充血、出血。在无脉症中可见视神经但引起该侧瞳孔的收缩（直接光反射），也使另一侧的瞳孔收缩乳头周围有花环的动静脉吻合。(间接或交感光反射)视网膜可因各种疾病引起出血，诸如急性颅内压增高、脑出血、蛛网膜下腔出血、视网膜静脉血栓形成、视网膜损伤、眼瞳孔括约肌部感染、糖尿病、肾病、血液病等。视网膜血管畸形和动脉瘤也偶可发现。黑色素沉着则为各型视网膜脉络膜炎的特征。在睫短神经全身性粟粒性结核及结核性脑膜炎时，可在视网膜上看到散在的大约有半个视神经乳头大小的圆形、黄灰色结核结节。睫状神经节(三)动眼神经（Ⅲ）、滑车神经(W)、展神经(M)对动眼、滑车、展神经的检查包括眼睑、眼球突出度、瞳孔、瞳孔反射、眼球位置、眼球运动和眼的异常运动等部分。1,眼睑注意睑裂是否对称。正常成人的上睑边缘覆盖角膜上部1~2mm,睑裂变小常提示一侧的睑下垂、对侧的面视束瘫，或因复视而主动地遮盖一侧瞳孔。请患者用力睁眼或闭眼即可判明。因颈交感神经麻痹所致的睑下垂也称为假性睑下垂，因为用力时仍可完全上抬。真性睑下垂可因动眼神经瘫痪，重症肌无力、肌营养不良所致，或属于先天性。双侧睑裂增内侧膝状体外侧膝状体大可能是由于甲状腺功能亢进症（甲亢）或双侧突眼引起。动眼神经2.眼球突出度眼球可因不同的病因而致前突或下陷。副核顶盖前区(艾-魏核)下陷多因眼球病变产生眼萎缩而引起，偶尔亦见于颈交感神经图1-1-2-1瞳孔光反射通路麻痹综合征(lorer综合征)。双侧突眼原因可为恶性突眼症、狭颅症、良性顿内压增高、多发性眶内肿瘤等。单侧突眼也可检查时请患者向光亮处注视，检查者用手掩盖其双眼，然见于甲亢，但更多地提示眶内或顿内病变，后者如蝶骨峭脑膜后交替地移开一手。也可用电筒照射其瞳孔，但需避免让患者第一篇·总论向电筒注视而产生调节反射，或光亮过强而产生精神反射。需痪性斜视是由于一个或数个眼外肌瘫痪所致的拮抗肌过强，注意检查侧（直接）和对侧（间接）是否收缩和是否敏捷与持久。检查眼球动作时即可鉴别。共同性斜视眼的运动不受限，一检查侧有视神经障碍时，双侧瞳孔均不收缩，或反应迟钝而不般也无复视的感觉。持久：有动眼神经障碍时，直接对光反射消失，但对侧瞳孔间接6.眼球动作眼外肌有上、下，内、外4个直肌和上、下对光反射仍存在。2个斜肌，其解剖部位见图1一1-2一2。眼球活动依靠6对(2)调节和辐辏反射：请患者先向远处平视，然后注视放眼外肌的活动而能顾盼自如，但由于眼肌在眼球上的解剖部位在眼前仅数厘米远的物件。注意其瞳孔收缩情况。如果患者而使眼球在不同的眼位时眼肌所起的作用不一样，我们应把原失明，可再做眼球会聚（辐辏）动作。单纯的调节反射缺失可见位眼（正视时）的眼外肌生理作用和非原位眼（诊断眼位）的眼于白喉性周围神经损害和脑炎。外肌最大作用区分开来。原位眼的眼外肌生理作用见在阿-罗(Argyll-Roerto)瞳孔中，光反射缺失，而调节图1-1-2-3A反射存在，视力正常。典型的病例还包括瞳孔缩小、双侧不对称，虹膜蒌缩，睫脊反射和心理反射缺失，阿托品散瞳作用减弱上斜肌腱等。本征可见于神经梅毒、糖尿病、脑炎、脑外伤、中脑附近肿瘤、多发性硬化、酒精性脑病、脊髓空洞症等。其病理部位尚未下斜肌眼球肯定，以中脑顶盖前区或双侧睫状神经节较为可能。强直性瞳孔(Adie瞳孔)表现为瞳孔（常为一侧）扩大，直接上直肌或间接光反射缺失，但在持续亮光下缓慢地收缩，在暗室中缓慢扩大。调节反射也较为缓慢，可能要在长达5mi的潜伏期外直肌后发生。瞳孔的大小也常自发地波动。用几滴0.1%匹罗卡品内直肌上斜肌滴眼，即可使瞳孔收缩，而对正常瞳孔无效。扩大而固定的瞳孔，对光反射和调节反射全无反应者，最多见于动眼神经麻痹：在短期内产生者，往往提示小脑幕疝的发生。此外，眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、松果体肿瘤、唐视神经孔症、木僵型精神分裂症和阿托品中毒者都能产生。(3)睫脊反射：对颈部皮肤的疼痛刺激可引起同侧瞳孔的图1-1-2-2眼外肌（右侧）轻度扩大。传入神经为颈神经，传出神经为颈交感神经。颈交感神经麻痹时此反射消失，交感神经的中枢通路（脑干）损害时下斜肌上直肌下斜肌此反射减退。(4)眼瞳反射：对角膜、结膜或眼睑的疼痛刺激引起双侧瞳孔短暂的扩大继以持续地缩小。传入神经为三叉神经，传出外直肌一外直肌内直肌神经为动眼神经。(5)眼睑反射：用力闭目时（检查者用手指拨开），有眼球上斜肌下直肌上斜肌向上转动和瞳孔缩小两种协同动作，可能与动眼神经对眼轮匝A肌的部分支配有关。(6)耳蜗瞳孔反射：在耳旁作响声或用音叉刺激可使双侧上直肌下斜肌上直肌瞳孔短暂缩小后扩大。可用以鉴别癔症性耳聋。(7)前庭瞳孔反射：做前庭功能测验，如温度或转椅试验时，双侧瞳孔扩大。外直肌一外直肌内直肌(8)迷走瞳孔反射：深吸气时瞳孔扩大，深呼气时缩小。(9)精神反射：惊恐、焦虑及其他精神活动时，瞳孔可能扩大。下直肌上斜肌下直肌B除光反射和调节反射外，以上各种反射并不作为常规检查。5.眼球位置眼球在休息时，各眼外肌所维持的肌张力使图1-1-2-3眼球动作方向两眼的前后轴（视轴）保持平行向前。痉挛性的双眼向同一侧A原位眼眼外肌生理作用：B诊断眼位眼外肌最大作用。偏斜多见于癫痈、前庭刺激和阻断大脑皮质眼动中枢和动眼神为了方便观察某一眼外肌的最大作用，也更易于发现某一经核间联系的急性病变。不自主的双眼向上（偶尔向其他方眼外肌的麻痹，作出6个诊断眼位（图1-1-2-3B)。外展主向)偏斜发作，称为动眼危象，可见于震颠麻痹。上述偏斜中要为外直肌功能，内收为内直肌功能：转向外上方为上直肌功双侧视轴依然平行。在睡眠和麻醉中，视轴可稍向外偏斜。能，外下方为下直肌功能，内上方为下斜肌功能，内下方为上斜在小脑病变中，偶尔发生歪斜性眼球偏斜，一侧向内下方，另肌功能。根据这6个诊断眼位观察眼球受限方向，与眼外肌作一侧向外上方。眼球注视或转动时视轴不平行称为斜视，共用方向对照，可以简单、便捷地查出某一条眼外肌瘫痪。同性斜视多因屈光不正或弱视引起，可参考眼科学著作。瘫内、外直肌在水平方向的运动中，其生理作用即等于最大第一章·神经疾病的诊断方法与流程5作用，两者无区别。但上、下直肌和上、下斜肌在斜向运动中两时，睑裂有无改变：在作直上或直下注视、看近和看远以及更换者的作用则完全不同。例如在原位眼时的右上斜肌麻痹表现注视眼时，偏斜程度有无改变。为右眼偏上，实际上是因拮抗肌（右下斜肌）失去对抗，使右下在轻微的眼肌瘫痪中，有时仅能发现复视。双眼复视是注斜肌的功能充分明显，而产生眼球上转。当眼球内收51°位时，视时目的物的映像不能同时投射到双侧黄斑区的结果。由于上斜肌使眼球内下转的作用较大，也就是它的最大作用，所以视网膜和枕叶皮质间有着固定的空间定位关系，不对称的视网其麻痹时，眼球内下转动受限最显著。因此要了解有无上斜肌膜视觉刺激在皮质上引起两个映像的冲突，不能融合，其中来麻痹，可嘱患者将眼内收51°位时，再嘱其眼球向内下方视，即自一侧黄斑区者为目的物的真像，如图1-1-2-4A,右眼因外可发现其眼球活动受限。直肌痲痪而向内斜视。注视O点时，左眼投射到黄斑区(M)而根据上述原理，检查患者眼球运动可嘱患者两眼注视眼前产生真像，右眼投射到黄斑鼻侧的a点而产生假像。由于正常30~40cm处一小灯光或手指，然后将灯光或手指向左、右、左时视网膜的鼻侧接受颚侧视野的投影，在患者看来假像处于真上、左下、右上、右下6个诊断眼位方向移动，观察眼球运动范围像的右侧，即外直肌收缩的方向。又如图1-1-2-4B,右眼内是否受限。根据眼外肌的最大作用图即可判断某一眼外肌受累。因直肌瘫痪而向外斜视，目的物映像落在视网膜灏侧的点上(1)单眼运动：眼球内转时应水平地向鼻侧转动，瞳孔内而产生假像。由于正常时该部分视网膜接收鼻侧视野的投影，缘应到达上、下泪点连线，内直肌功能亢进则超过此线：如果眼在患者看来假像处于真像的左侧。a的假像处于患眼的同侧，球不是水平地而是向上方移动，则可肯定该眼的下斜肌功能亢称为同向性复视：的假像处于患眼的对侧，称为交叉性复视进：如果向内下稍移位，同时向上方运动受限，应怀疑有下斜肌但均有一共同规律，即假像的偏离总是处于瘫痪肌应起作用的麻痹。眼球外转时，应水平地向颗侧移动，角膜外缘应达到外方向上。当患者向某个方向移动双眼而出现复视时，处于外围眦部，同时注意有无向上或向下移位趋势。外直肌功能亢进的映像必然是假像：随着移动幅度的增大，两像间的距离也相时，角膜外缘进入外趾部，不足时则达不到外毗部，颞侧巩膜部应加宽。分暴露，应记录角膜外缘与外眦部的距离(mm)。除内、外直肌外，其他眼外肌的功能并非单纯直线作用，假(2)双眼运动：依照眼外肌的6个注视方位检查双眼的运像和真像间也时常偏斜、成角，所以复视有几种类型，包括水平动是否同步、平行和协调，有无功能亢进或减弱现象；眼球转动型、垂直型、轮旋型和混合型（图1-1-2-5）。图1-1-2-4复视的产生A.右眼内斜：B右眼外斜。M黄斑区：O:目的物：O:假像BD图1-1-2-5复视类型图A水平型：且垂直型C.轮旋型D.混合型。一真像一一一假像第一篇·总论最简便的复视检查方法是在患者一侧眼前置一红色镜片，意开关每个红亮灯泡。令患者将手持的绿色窄条管灯重叠在然后注视75cm或1m远处的燃烛，或用一个10cm长的电光小红亮点上。用H屏可准确地鉴别共同性与瘫痪性斜视，灯。长的亮光可使患者易于辨别影像倾斜的情况，有利于复并可从图案上看出瘫痪肌和痉挛肌。用Hc屏和Lacater视的分析和诊断。患者若有复视，则见一红灯（红烛）和一白屏检查的优点是能同时作定性和定量测定。灯（白烛）：若仅见一白或一红灯（烛），则表示一侧视网膜的影复视的患者常常眯起一眼或倾斜其颈部，借以减少其像受到抑制：若见粉红色单影则表示患者无复视。检查时患不便。代偿头位是瘫痪性斜视的特征之一。患者采取代者的头和脸必须正位，不得转动，只许转动眼球。令患者用手偿头位的目的是获得双眼单视或避免复视。各种代偿头指或用一根棍指出复像的位置和距离。最好能在各注视方位参见眼外肌瘫痪的诊断要点表（表1-1-2-2）。检查代向20°内而不要在眼肌作用的最远视野检查。因为越向麻偿头位首先应与先天性斜颈相鉴别。眼性斜颈(ocular痹肌的作用方向，复视越大，可能有一物影看不见了。复视torticolli)时胸锁乳突肌不强硬，若遮盖一眼，则代偿头位表的记录方法最好能按患者所见的复视像记录，这样分析即可消失。比较容易。Bielchowky征是在上斜肌雍痪时，如果令患者把头向瘫除上述复视检查之外，还有用Lacater屏（图1-1-痪眼的肩侧倾斜，则瘫痪眼必然向上移位。例如右上斜肌瘫2-6)或Hc屏作复视检查。用Lacater屏检查时，患者需痪，如果令患者向前注视，并把头向右肩倾斜，则右眼明显向戴红、绿互补的（右眼红色，左眼绿色）镜片，用红、绿互补色的上移位。机制为在右上斜肌瘫痪，患者的头向右肩倾斜时，右投射杆灯各一个。戴红片的眼球只能看见红杆灯，看绿灯是黑眼的内转肌（右上直肌、右上斜肌）收缩，使右眼向内旋转。正的：戴绿镜片的眼球只能看见绿色杆灯，看红灯是黑的。在暗常时，右上直肌的上转作用与右上斜肌的下转作用恰好相互室中，检查者手持红灯（患者用右眼看，因右眼戴红镜片），投射抵消。当右上斜肌瘫痪时，则仅有右上直肌的单独收缩，所在Lacater屏上，令患者把手持的绿色杆灯（左眼看）重叠在以除了内旋之外，同时还有显著的上转运动。在右上直肌红色杆上。从这两根杆灯之间的差距就可看出复像之间的距瘫痪，头向右肩倾斜时，虽然上直肌因瘫痪而不能对抗上斜离和倾斜情况。正常眼注视时，测量的是原发偏斜：将眼镜反肌的收缩，但后者的主要作用是内旋，因此右眼绝不会显著过来戴时，则测量的是继发偏斜。屏上画有方格，可以直接读向上移位。所以可以用Bielchowky征来鉴别上斜肌和上出距离的多少直肌的瘫痪。根据复视的特点，可用下列步骤来确定瘫痪的眼外肌：①复视类型是水平型还是垂直型，如为水平型，可能是内直肌或外直肌瘫痪，如为垂直型则可能是上、下直肌或上、下斜肌瘫痪。②假像是同侧性还是异侧性高或低、内旋或外旋。③两眼向哪一方向注视时复视最明显，即真、假两像分开距离最大的注视方向。垂直型复视是指两像在垂直方向分开最远的注右上斜肌换右下斜肌城痴视方向。复视最明显的方向是双眼同向运动中瘫痪肌作用的方向，在该肌瘫痪后，当眼球向这一方向注视时，就发生最明显解左眼■右眼的眼球运动障碍和眼球偏斜。④这个方向的同向运动（图图1-1-2-6Lacater屏复视检查法1-1-2-3B)是哪两条主要眼外肌作用，左眼是哪一条，右眼是用He屏检查的原理与Lacater屏检查相同，也是戴哪一条。⑤假像属于哪一眼，出现假像的眼一般是病眼。利用红、绿互补色眼罩。新型的H屏上有特别图案（格子）及小上述分析步骤，以右眼为例将眼外肌瘫痪的诊断要点列于表孔，孔后有红色小灯泡：另有一控制盒，由检查者掌握，可以随1-1-2-2。表1-1-2-2右眼眼外肌瘫痪的诊断要点瘫痪肌眼球偏斜方向复视类型虚像位置虚像最大距离假像消失代偿性头位(正视时)右外直肌右内侧水平型实像外侧右视遮住右眼头面转向右侧右内直肌右外侧水平型实像内侧左视遮住右眼头面转向左侧右上直肌右外下方混合型实像上内侧右上视遮住右眼颏部抬起，面转向右侧头倾向左侧右下直肌右外上方混合型实像下内侧右下视遮住右眼颏部下沉，面转向左侧头倾向右侧右上斜肌右内上方混合型实像下外则左下视遮住右眼颏部下沉，面转向右侧头倾向左侧右下斜肌左外下方混合型实像上外侧左上视遮住右眼颏部抬起，面转向左侧头倾向右侧···试读结束···...

2022-09-28

图书名称：《神经病学诊疗与康复》【作者】石秋艳主编【页数】167【出版社】哈尔滨：黑龙江科学技术出版社,2019.05【ISBN号】978-7-5719-0024-3【价格】88.00【分类】神经系统疾病－诊疗；神经系统疾病－康复【参考文献】石秋艳主编.神经病学诊疗与康复.哈尔滨：黑龙江科学技术出版社,2019.05.图书封面：图书目录：《神经病学诊疗与康复》内容提要：全书内容丰富，除介绍神经系统的检查方法和相关基础知识外，还以疾病机制为分类依据，重点介绍了各种神经系统疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗方法以及康复等内容。它既系统的介绍了神经系统疾病传统和经典的诊治内容，又全面的介绍了先进的诊疗理论和技能。《神经病学诊疗与康复》内容试读第一篇神经系统疾病诊断第一章神经系统疾病常用诊断技术第一节脑脊液检查脑脊液(cerero-ialfluid,CSF)是存在于脑室和蛛网膜下隙内的一种无色透明液体，对脑和脊髓具有保护、支持和营养等多种功能。脑脊液的性状和压力受多种因素的影响，若中枢神经系统任何部位发生器质性病变，如感染、炎症、出血、缺血、外伤、肿瘤、阻塞、水肿等，将使脑脊液的性状和成分发生改变，CS℉检查可为临床诊治提供有价值的参考指标。一、脑脊液的采集脑脊液可通过腰池、小脑延髓池、前囟及脑室穿刺术而采集，临床上以腰椎穿刺及小脑延髓池穿刺为常用。(一)腰椎穿刺（腰穿）1.适应证(1)中枢神经系统感染性病变，包括各种原因引起的脑膜炎和脑炎。(2)临床怀疑蛛网膜下隙出血，脑出血破人脑室，尤其是头颅CT无明显征象、不能与脑膜炎鉴别时。(3)有剧烈头痛、昏迷、抽搐或瘫痪等症状和体征而原因不明者。(4)中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断(5)脑膜肿瘤的诊断。(6)脊髓病变和多发性神经根病变的诊断及鉴别诊断。(7)脊髓造影和鞘内药物治疗等。(8)怀疑颅内压异常。2.禁忌证(1)有明显颅内压升高症状及体征时，须做眼底检查，必要时做CT或MRI检查。如有明显视盘水肿或有脑疝先兆者，禁忌穿刺，否则易引起脑疝危及生命。(2)如存在凝血功能障碍时应先纠正再行穿刺。(3)开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者以及有脊髓压迫症状时禁做腰穿，否则会加重病情。(4)穿刺部位有化脓性感染灶。(5)患者处于休克、衰竭或濒危状态亦不宜行腰椎穿刺。3.方法术前应了解病史，向患者及家属说明检查的必要性及可能出现的不良反应，以获得理解与合作，防止意外及纠纷。(1)体位：一般取侧卧位（气脑取坐位）。头前屈、背靠床缘，双腿屈曲以手抱膝，使腰椎后突、椎间隙增大便于穿刺。一3一亿种经病学追疗与康夏(2)皮肤准备：按常规消毒、铺洞巾，依无菌操作施术。(3)选穿刺点：常选腰椎间隙（双髂嵴最高点连线与背中线交点为腰4棘突），必要时可选其上、下各一间隙，并在其皮下以1%的利多卡因或普鲁卡因做局部浸润麻醉。(4)穿刺：穿刺针进入皮下，以针尖斜面与躯干纵轴平行，并取垂直脊背略向头倾斜方向由浅而深缓慢进人，当过黄韧带、硬脊膜时可有落空感，抽出针芯，见CSF流出即穿刺成功。一般成人穿刺深4~6cm,儿童2~4cm。若无CSF滴出，可捻转针头，调整方向或更换间隙按上述步骤再行穿刺。(5)测压：穿刺成功后，立即接上测压装置测初压，并视需要行动力学检查。(6)放液：测压及动力学检测后，视需要缓慢放出CSF送检常规、生化及其他特种检查。(7)拔针：放液后再测终压，插入针芯，再拔出针管，局部覆以消毒纱布并固定之。(8)术后嘱患者平卧（去枕头）6~24小时，并随时观察和处理。(二)小脑延髓池穿刺1.适应证(1)基本同腰穿适应证，因局部原因不宜行腰穿或腰穿失败者。(2)做气脑或下行性脊髓腔造影者。(3)需比较小脑池与腰池间脑脊液差异者。2.禁忌证(1)局部有感染、外伤、畸形者。(2)疑颅脊部占位病变者。(3)疑枕大孔疝者。(4)检查不能合作者。3.方法(1)术前准备：同腰穿，但需剃光枕部毛发。(2)体位：坐位或侧卧位，头前屈，侧卧时应垫高与脊柱达同一水平。(3)选点：双乳突尖连线与枕外粗隆正中垂直线之交点，相当于颈2棘突上缘之凹陷处。4.穿刺法(1)间接法：右手持针，左手拇指固定于颈2棘突上，由其上凹陷处进针，以外耳道眉间连线为方向，向上向前缓慢刺入。当针尖接触枕大孔后缘，稍退出略向下再缓慢刺入2~5m。如有落空感，即为进入小脑延髓池，取出针芯，可见CSF滴出或行抽出脑脊液留用。如穿刺失败，可依上法调整方向再行穿刺，一般穿刺深度为颈围1/10+1cm。(2)直接法：于枕大孔后下缘与第一颈椎间直接穿刺缓慢深入，当有落空感即停止进针，拔出针芯见脑脊液流出。如不见滴出可小心再刺入2mm或捻转针头。5.手术的处理术毕平卧24小时。二、压力与动力学检测及其临床意义(一)压力测定1.初压腰穿成功后在未留CS℉前，将测压装置接穿刺针，嘱患者放松，可见压力表上升，至其停止上升或见轻微波动，读数并记录称初压。2.终压放出脑脊液后，重按上法测出之压力称终压。3.临床意义(1)正常压力：腰穿侧卧位的压力一般为80~180mmH20,gt200mmH20为高颅压，lt60mmH,0为低颅压。观测初压时应注意脑脊液液面有无呼吸性搏动（随呼吸产生10~20mmH,0的液面搏动）和脉搏性搏动（随脉搏产生2~4mmH20的液面搏动）。前者消失时，提示椎管内有梗阻或有枕大孔疝，临床上应引起重视。-4神轻系镜疾病常用诊断技术第一章(2)阿亚拉指数：正常值为5.5~6.5；lt5为蛛网膜下隙容积变小，见于椎管阻塞及颅内占位性病变；gt7为蛛网膜下隙容积变大，常见于脑积水、脑萎缩、浆液性脑膜炎等。(二)动力学检查1.适应证(1)疑脊髓腔狭窄、脊髓压迫者，可测定阻塞程度。(2)疑横窦、乙状窦栓塞，可两侧分别压试了解有无阻塞。2.禁忌证(1)具有高颅压者。(2)因局部原因不能施术者。3.方法(1)压颈试验(quecketedttet)1)手试法：穿刺针与测压表接好后，用手压迫颈静脉（左右对比或双侧同压）10秒，并同时观察时间与压力上升至最高值为止，放手解压后再观察其压力恢复与时间的关系。以压力数值为纵坐标、时间为横坐标，绘制压力变化曲线。2)脉压带法：用脉压带绕颈测初压，再分别以20、40、60mmHg顺序分别加压以替代手法，同时以每5~10秒观察记录脑脊液压力上升直至不再上升为止，再放压至0并同时观察记录脑脊液压力下降速度与时间，同样绘压力曲线图。(2)压腹试验(tookeytet):以拳头或手掌用力压迫患者腹部观察CSF压力上升速度与时间；放手去压后，再观其压力下降速度与时间。4.临床意义(1)通畅1)压颈10~15秒后，压力迅速上升至最高点，去压15秒左右又迅速降到原来水平。2)压腹后CSF压力上升不及压颈时高，于放压后并迅即降到原水平。(2)部分阻塞1)压颈时，CSF压力上升及停压时压力下降速度均缓慢，或上升快而下降慢或不能降至原来水平。2)压腹时，压力上升或停止压腹时压力下降均快，提示颈、上胸段有部分阻塞；如压腹时CSF压力上升慢或不上升，提示下胸段或腰段可能阻塞。(3)完全阻塞：压颈时CSF压力不升，压腹时其压力升高快，提示脊髓腔完全阻塞。Toey-Ayer试验：分别压左右侧颈静脉，如一侧呈正常压力反应，另一侧无脑脊液压力变化，称阳性征，提示本侧横窦或颈静脉阻塞。5.注意事项①严格掌握适应证、禁忌证，嘱患者合作。②加压前应确定穿制针位置及测压管是否正常，否则应进行调整。③疑颈段脊髓腔受阻，尚可行屈颈、仰颈姿势测试。④结果正常，应反复再试，以求准确。三、实验室检查及其临床意义(一)常规检查1.色泽正常脑脊液为无色、透明、清亮液体。红色脑脊液常见于蛛网膜下隙出血、脑出血、硬膜下血肿等。脑脊液前后均匀红染，离心后上清液黄色或淡黄色，潜血试验阳性。腰椎穿刺时观察到流出的脑脊液先红后转无色，为穿刺损伤性出血，两者应注意鉴别。黄色脑脊液多见于脑脊液中变性血红蛋白、胆红素或蛋白量异常增高。乳白色脑脊液多见于化脓性脑膜炎。微绿色脑脊液见于铜绿假单胞菌性脑膜炎、甲型链球菌性脑膜炎。褐色或黑色脑脊液见于中枢神经系统的黑色素瘤、黑色素肉瘤等。病毒性脑膜炎、乙型脑炎、神经梅毒等疾病的脑脊液可呈透明外观或微混。脑脊液中白细胞如超过200×10°/L时可变为混浊；蛋白质含量增加或含有大量细菌、真菌等也可使其混浊；结核性脑膜炎常-5么神经病学追疗与康复呈毛玻璃样混浊；而化脓性脑膜炎常呈明显混浊或有凝块。2.细胞计数、分类正常脑脊液白细胞总数(totalleucocytecout)成人为(0~10)×10°/L,儿童为(0~15)×10/L,新生儿为(0~30)×10/L,无红细胞。白细胞分类(whitecelldifferetialcout):大多数为淋巴细胞，少数为单核细胞，偶见中性粒细胞、嗜酸粒细胞。淋巴细胞：单核细胞约为7：3。临床意义：(1)中枢神经系统感染：化脓性脑膜炎脑脊液细胞学检查分为三期。1)渗出期（发病3天内），细胞计数可达2000×10/L或更多，以中性粒细胞反应为主，数量可占白细胞计数的90%以上，且以杆状核细胞多见。各类细菌性脑膜炎急性期的脑脊液细胞学改变并无特异性，此期间细胞数很多，常可在细胞内或细胞外检出致病菌。2)增殖期（发病3天后）以单核-吞噬细胞反应为主，此期细胞数迅速下降，粒细胞下降的同时，激活淋巴细胞，单核或单核样细胞明显增多，后者多发展成吞噬细胞，并对细菌具有很大的吞噬作用。3)修复期（发病10天后）以淋巴反应为主，脑脊液细胞总数接近正常，中性粒细胞完全消失细胞正常化的标志为不活跃的小淋巴细胞和单核细胞增多，当二者的比例正常、所有病理细胞完全消失和白细胞计数正常时提示修复完全。增殖期可出现炎症的再次复发或进人慢性期，前者脑脊液细胞学特点为中性粒细胞的再次增多，后者为单核细胞及激活单核细胞，淋巴细胞及激活淋巴细胞，中性粒细胞数量大致相等。病毒性脑膜炎大部分呈淋巴样细胞反应，即使有中性粒细胞出现，在短期内也完全消失，而且激活淋巴细胞持续时间一般不超过2周。结核性脑膜炎时其脑脊液细胞数可增加，但超过500×10°/L者较为罕见，在发病初期以中性粒细胞为主，但很快下降。持续的混合性细胞学反应是结核性脑膜炎的特点，即在脑脊液细胞分类中既含有相当比例的中性粒细胞，也会有一定比例的激活单核细胞、淋巴细胞、激活淋巴细胞和浆细胞，这种以中性粒细胞占相当数量的多种细胞的组合，特别是激活淋巴细胞的存在对结核性脑膜炎的早期诊断是有帮助的，且这种混合细胞反应一般持续时间较长，短时期内常无明显变化。经过适当治疗病情好转后，脑脊液中中性粒细胞、激活淋巴细胞消失，而代之以正常的淋巴细胞和单核细胞。慢性期可呈持续混合细胞反应，且以淋巴细胞反应为主。(2)中枢神经系统肿瘤：脑脊液细胞数可正常或稍高，以淋巴细胞为主。脑脊液找到白血病细胞是白血病脑膜转移的证据。脑脊液中查到肿瘤细胞是确诊脑膜癌病的主要方法，其敏感性为70%~90%,特异性为100%。(3)脑血管病：脑脊液细胞学检查有助于鉴别脑出血或腰穿损伤性出血。前者在早期病后数小时可见大量红细胞和明显中性粒细胞增多，2~3天内达高蜂，在脑脊液中可发现吞噬细胞（出血后数小时至第3天可出现含有红细胞的吞噬细胞，5天后可见含铁血黄素吞噬细胞)。如为穿刺损伤性出血，则不会有上述反应。(4)脑寄生虫病：不仅脑脊液细胞数升高，还可见嗜酸粒细胞增多，约占白细胞的60%或更高浆细胞增多为另一特点。如将脑脊液离心沉淀物在显微镜下检查可发现血吸虫卵、阿米巴原虫、弓形体、旋毛虫的幼虫等，甚至还可找到细粒棘球绦虫的头节或头钩。(二)生化检查1.蛋白质定量正常成人腰池的蛋白质为200~400mg/L,脑池蛋白质为100~250mg/L,脑室内的蛋白质为50~150mg/L。蛋白质含量增加一般指腰穿脑脊液中蛋白质含量高于0.45g/L,见于：①颅内感染，如化脓性脑膜炎，流行性脑脊髓膜炎，此时蛋白质显著增加；结核性脑膜炎，此时蛋白质含量中度增加；病毒性脑炎，此时蛋白质轻度增加。②颅内出血性疾病（蛛网膜下隙出血、脑出血等）。③颅内肿瘤。④椎管内梗阻。⑤神经性梅毒、多发性硬化。⑥吉兰-巴雷综合征等。—6—···试读结束···...

2022-09-09 黑龙江省科学技术出版社 黑龙江省康复医学会

图书名称：《中国分子神经病学》【作者】余元勋等主编【丛书名】中国分子医学系列丛书【页数】576【出版社】合肥：安徽科学技术出版社,2015.08【ISBN号】978-7-5337-6638-2【价格】98.00【分类】分子生物学-神经病学【参考文献】余元勋等主编.中国分子神经病学.合肥：安徽科学技术出版社,2015.08.图书封面：图书目录：《中国分子神经病学》内容提要：本书是医学分子系列中的一部，作者搜集了国内外尤其是国外近年来关于各种神经内科疾病的发病机制、诊断和治疗方面的最新成果，从分子层次上进行了系统的梳理、归纳和阐发，并兼顾中医药方面的诊治方法。全书体例一致，层次清晰。《中国分子神经病学》内容试读第一章钾离子通道与神经疾病一、概论神经细胞信号传递主要是化学信号传递如神经递质与激素，还有快速的电信号沿细胞膜传递等。化学信号传递与电信号传递，都参与离子通道的开关、离子在膜内外的转移，再影响细胞内外的离子的水平与细胞膜电位，细胞膜电位等也能调节离子通道的开关。离子通道的开关很快，但能引发神经细胞几分钟到几小时的生化反应。20世纪后期，膜片钳技术、X射线晶体衍射技术、基因芯片技术、蛋白质芯片技术、蛋白质组学技术、转基因技术、离子通道突变技术等应用于神经细胞电生理学研究后，可直接在神经细胞膜对各种离子通道的离子电流进行测定，从而能在神经细胞上研究各种离子通道的作用。已发现的神经细胞的离子电流有：I、IcrL(Ic常被细胞质高水平钙离子引发，能促进复极化)、IW、IK、IKa、IKr、Io、IKAC、IKAP、IKP、IKG、IK、Ii、Ia、IaC、Ium、I、IAHP、IK(常被强的去极化而引发，能促进复极化)、IA、IM(对乙酰胆碱敏感，可被去极化而引发)、Ik(促进到达静息膜电位)、I等。离子通道(iochael)是一类跨细胞膜糖蛋白，常由多个亚单位组成水溶性离子通过的孔道。一些离子通道家族成员常有相似的组成、结构（如电压门控钙离子通道家族，常有一段跨膜片段区)、开关功能、对离子的选择性；离子通道开放时，离子流动的方式是被动扩散（从膜的高离子水平侧，穿膜流向低离子水平侧)，能沟通细胞膜两侧的离子，允许离子在化学梯度下，以10？个离子/秒的速度通过，使不能随意跨膜转运的亲水性离子，能经离子通道进行跨膜转运。离子通道有离子通过的选择性与门控性，离子通道内有离子选择性通过相关结构与门控结构。在神经细胞处于静息态时，神经细胞膜的钾离子通道对钾离子的通透性，比钠离子通道对钠离子的通透性大100倍，易排出钾离子：而在神经细胞兴奋态时，钠离子通道对钠离子的通透性，比钾离子通道对钾离子的通透性大15倍，钠离子易进人神经细胞。钠离子在神经细胞内的水平为10mmol/L,在神经细胞外的水平为130mmol/L钾离子在神经细胞内的水平为150mmol/L,在神经细胞外的水平为5mmol/L氯离子在神经细胞内的水平为4mmol/L,在神经细胞外的水平为120mmol/L。研究发现，离子在溶液中的体积半径比在晶体中的大，钠离子的半径为0.95埃，钾离子的半径为1.33埃。各种离子通道参与各种神经细胞的细胞膜电位变化与兴奋性变化。通过离子的孔道常由多个亚单位组成：孔道的内部常是极性的部分，能与离子相互作用；孔道的外部常是非极性的部分，能与细胞的膜结构相互作用。离子通道激活、开放后，主要产生细胞生物电现象、形成细胞膜电位的改变、参与动作电位的发生、决定生物电兴奋性的高低、参与信号转导、调节细胞质钙离子水平、调节血管的收缩与舒张、调控神经突触传递与递质释放。接受递质的细胞膜上，常有递质门控离子通道，如乙酰胆碱门控钾离子通道K、Y-氨基丁酸门控氯离子通道、谷氨酸门控NMDA受体阳离子通道，可调节腺体分泌与肌肉运动、参与学习与记忆、调节细胞内外环境、维持细胞正常体积与形态等。目前应用膜片钳技术、荧光探针钙图像分析技术、分子克隆技术、基因突变技术等，对神经细胞的离子通道已有较多的认识。离子通道基因突变可引发神经系统的离子通道病。离子通道可分为门控离子通道与非门控离子通道。非门控离子通道常一直开放着，一般产生细胞的背景膜电流、形成静息膜电位。门控离子通道，能不断从关闭状态(R状态)经抑制/失活状态(I状态，使细胞处于不应期)到开放状态(O状态)，再从开放状态经抑制/失活状态到关闭状态。中国分子神经病学细胞膜电位的改变，可调节离子通道的活动，各种细胞外物质的水平改变、细胞内信号通路活性的改变，也可调节离子通道的活动；离子通道的活动，又可反馈性调节细胞膜电位、细胞外各种物质的水平、细胞内信号通路的活性水平。在神经细胞处于静息态时，门控离子通道常被抑制、关闭：门控离子通道可根据控制通道开关的信号刺激的不同，而分为三种：一是电压门控离子通道（如K,、Na,、Ca,、CLC),通道开/关主要受细胞膜电位高/低调控，离子通道分子内α亚单位跨膜片段区的S4域，常为电压感受器。二是化学（配体）门控离子通道，这种离子通道常有配体结合位点，常为多种阳离子的非选择性通道，配体门控离子通道有：细胞外配体门控离子通道，如神经递质Y-氨基丁酸受体/甘氨酸受体的阴离子通道、5-HT受体/乙酰胆碱受体/谷氨酸受体/NMDA受体/AMPA受体/KA受体的阳离子通道；还有细胞内配体门控离子通道，如KAP(K6.0)、囊性纤维化跨膜电导调控因子(CFTR)、ROMK(钾离子通道K1.O)、三磷酸肌醇受体-钙离子通道、兰尼碱受体-钙离子通道、EaC、ASIC、SK钾离子通道、BK钾离子通道、钠-氢交换体、CRAC、P2X等的离子通道。三是机械（牵拉）门控离子通道，如VRAC、KCNK、CLIC、容量调节离子通道等，常有离子选择性通道与非离子选择性通道。离子通道对离子有选择性，钠离子通道对钠离子的选择性一般比非离子通道的高12倍，钙离子通道对钙离子的选择性比非离子通道的高1000倍。神经细胞膜等的离子通道中，已发现α、β、Y、6亚单位，一般以α亚单位为功能性亚单位，最重要，常以几个α亚单位围成离子通过的孔道；3亚单位等为调节α亚单位功能的亚单位。神经细胞的钠离子通道、钾离子通道、钙离子通道的α亚单位的分子结构较相似。钾离子通道一般有4个α亚单位、4个B亚单位；钠离子通道一般有4个α亚单位及一些B亚单位；钙离子通道一般有α、B、Y、6亚单位；但CI-通道一般有2个亚单位。离子通道功能明显改变可导致折返机制、触发性活动等，能引发心律失常：也可引发神经细胞功能改变。神经细胞膜内外的钾离子水平不同，细胞膜内外的钾离子平衡后的膜电位即是Eκ；在膜内外的钾离子不平衡时，细胞膜电位为Ek=(一58mV)log1o(细胞外钾离子水平/细胞内钾离子水平)。细胞外钾离子水平/细胞内钾离子水平的比值为10时，细胞膜电位为一58V。研究发现，改变一个神经细胞的膜电位需要的钾离子很少，约为8×10-1”mol的钾离子。二、钾离子通道大多数细胞同时表达几种钾离子通道，各有不同的钾离子电导、门控性质、功能、药理特性，有十多类（乃至上百种），广泛分布，作用较复杂，对细胞膜动作电位的形状、时程有较大的影响，能调节细胞的多种功能。神经细胞的存活与正常调节钾离子通道开关、形成细胞膜正常负性电位（内负外正)相关。神经细胞内的阳离子主要是钾离子，钾离子通道是神经细胞基本的离子通道。一些中枢神经细胞膜有被细胞内高水平ATP抑制、关闭的Km通道；细胞产能水平能调节神经细胞的兴奋性。下丘脑腹侧正中核的神经细胞与胰岛3细胞相似，对血葡萄糖水平敏感，高血糖能抑制、关闭神经细胞膜KP通道，使钙离子通道开放，神经细胞去极化（易活化）。钾离子通过的孔道内，有一定的氨基酸残基的基序（钾离子孔道的外1/3是选择性过滤器），故能使钾离子选择性通过（使钾离子选择性通过的能力比使钠离子选择性通过的能力高1000倍)，产生的钾离子外向电流，是神经细胞动作电位复极的主要离子电流，也参与去极化等。目前已知的钾离子通道，按表达钾离子通道的基因可分为：电压门控型钾离子通道(K,通道、基因突变可引发肢体抖动)、钙离子激活的钾离子通道(K通道)、内向整流钾离子通道(K通道)双孔钾离子通道(K即通道，弱整流型钾离子通道)等；按活动性质可分为：有可失活型钾离子通道及无失活型钾离子通道。钾离子通道兴奋后的失活机制，有N端失活机制（球-链失活机制：N末端球状结构由内侧堵塞钾离子通过的孔道)、C端失活机制(C端的S5域、S6域变化，堵塞钾离子第一章钾离子通道与神经疾病通过的孔道的外侧P孔)。完全抑制细胞膜中钾离子通道后，细胞膜去极化后只引发门控钙离子电流。电压门控钾离子通道，是由4个α亚单位和4个B亚单位及一些辅助分子等组成的大复合体(跨膜糖蛋白)。α亚单位结合细胞膜，电压门控钾离子通道的功能主要由α亚单位决定，一般有一个6跨膜片段区(a亚单位为6TM/IP型)，如KCNA基因编码的K,1、KCNH1基因编码的K10.1、KCNN1基因编码的Kc2.1,跨膜片段区都含S1域~S6域，S5域-P区（有39个氨基酸残基)-S6域组成钾离子孔道，S4域是细胞膜电压感受器，受细胞膜电压门控。内向整流钾离子通道有4个α亚单位和4个B亚单位，每个α亚单位有1个2跨膜片段区(2TM/1P型，如KCNJ基因编码的K.1.1,跨膜片段区含TM1域、TM2域，TM1域-P区-TM2域组成钾离子孔道，不含电压感受器，因此是非电压门控型钾离子通道)，如I的钾离子通道、IKAm的钾离子通道、IKAC,的钾离子通道；有一些钾离子通道的a亚单位有1个11跨膜片段区(a亚单位为11TM/1P型，如KCNM基因编码的Kca1.1,跨膜片段区含S1域~S11域)。双孔道钾离子通道有2个α亚单位和2个3亚单位，每个α亚单位有2个串联的2跨膜片段区(2个a亚单位共含TM1域、TM2域、TM3域、TM4域)，2个a亚单位的TM1域-P区-TM2域、TM3-P区-TM2域组成钾离子孔道(a亚单位为2TM/2P型，如KCNK1基因编码的K2P1,不含电压感受器，因此是非电压门控型钾离子通道)。从钾离子通道的特性，可分为激活慢/失活慢型、激活快/失活快型。电压门控型钾离子通道与钠离子通道/钙离子通道，有相似的α亚单位，但门控机制不同。围成钾离子孔道的外1/3部分，是选择性钾离子过滤器，有结合4个钾离子的结合位点（该位点有T-V-G-Y-G-D氨基酸残基基序)，能选择性使钾离子通过；细胞质内低钾时，选择性过滤器变构失活，能使排出钾离子减慢；选择性过滤器构型活化、开放后，可使钾离子易通过、排出。选择性过滤器结构不同，常决定钾离子通道是细胞膜电压正比依赖型或整流型，多数钾离子通道电流为整流电流，即在钾离子通道完全开放时的钾离子电流大小，与细胞膜电位的关系常稍偏离线性关系。S4域是电压感受器，在去极化时的细胞膜电压作用下S4域能移动，改变构象，可使钾离子通道活化、开放。钾离子孔道的外侧部分的TM域-P区-TM域等形成P环，能调控通过钾离子。α亚单位还有N端区/C端区（常在细胞内），N端区有100~300个氨基酸残基(aa),N末端的20个氨基酸残基，形成带正电荷的球状结构，在阻断钾离子通道时，可参与钾离子通道的N型失活（门控的球一链机制)。钾离子通道α亚单位N端区的功能包括：一是几个α亚单位的N末端的内侧能形成钾离子孔道。K,通道的钾离子孔道由a亚单位的内侧的S5域-P区-S6域形成P环；K通道的钾离子孔道由a亚单位的内侧的TM1域-P区-TM2域形成P环；K2P1通道的钾离子孔道由a亚单位的内侧的TM1域-P区-TM2域及TM3域-P区-TM4域形成两个P环。二是钾离子通道开放一定时间后，N末端的球状结构能由内侧堵塞钾离子通过的孔道。钾离子通道C端区有400个氨基酸残基(a),其中有蛋白激酶C的作用位点，蛋白激酶C能促进钾离子通道的C端区磷酸化，能使钾离子通道P环关闭。a亚单位的mRNA有剪切可变性，能使钾离子通道产生多样性。研究发现，钾离子孔道包括：一是孔道内口、孔道外口，孔道外口形成P环。二是孔道腔，外1/3是钾离子选择性过滤器，钾离子选择性过滤器有钾离子结合的氨基酸残基基序，能使钾离子与水一起通过。研究还发现，由α亚单位形成的选择性过滤器的不同，引发的钾离子通道的电流可分为：一是电压门控型钾离子通道电流，如延迟整流钾离子通道电流(IK)、瞬时外向整流钾离子通道电流(I。)、超速整流钾离子通道电流(IKm)、内向整流钾离子通道电流(IK)等；二是钙离子激活的钾离子通道电流，如IKC等；三是双孔钾离子通道背景电流，如IK2P等。钾离子通道的3亚单位能调节α亚单位功能、稳定钾离子通道，分为两类，一类无跨膜域，在细中国分子神经病学胞内；另一类有跨膜域，在细胞膜。（图1-1）亚家族人类基因表型NCNIHCN超极化激活1非选择性阳CNGICNG环核苷酸门控了离子通道HERGKCNH电压门控ethera-go-g06TM一aktlPlatiwardrectifier2kIParameciummloKCNM高电导Ca2激活SK1KCNN小、中电导Ca2激活、K.1.1KCNA电压门控haker-K3.1KCNC电压门控hawK4.1KCND电压门控halK2.1KCNB电压门控ha电压门控以外〉延迟整流K5.1K6.1-K8.1K9.1KCNSKCNOIKCNO电压门控KCNO5}慢延迟整流K4.1K7.1,经典的内K.1.1。内向整液向整流2TMK2.1KCNHK5.K6.1,ATP敏感K8.1)G蛋白耦联4TMTWIKKCNK2个P区钾漏电流通道图1-1钾离子通道的亚型钾离子通道开放时，细胞内高水平(158mol/L)的钾离子易外流，使细胞膜超极化，能减少细胞膜的钠离子通道与钙离子通道的开放度，使动作电位时程缩短，减少细胞质中的钠离子、钙离子，降低细胞兴奋性。钾离子电流是心肌细胞、神经细胞动作电位复极的主要电流，除0相去极化期外，钾离子电流在动作电位其他各期中都有重要作用。多种血管舒张药物，能通过活化、开放钾离子通道，使细胞膜电位超极化，导致细胞膜L型电压门控钙通道关闭，钙离子流入减少，细胞质钙离子水平降低，可使血管舒张，增加血流量。钾离子通道受抑制而关闭一些时，钾离子排出时间延长，细胞动作电位时程和不应期延长，使细胞膜去极化，能增加细胞膜的钠离子通道与钙离子通道的开放度，提高细胞质中的钠离子与钙离子的水平，提高细胞兴奋性。钾离子通道总的可分为有失活与无失活两类。三、电压门控钾通道电压门控钾通道(voltage-gatedK+chael,K,通道，a亚单位是K,)已发现至少50种，是一类主要受细胞膜电压调节的钾离子通道的总称，能建立、维持细胞膜电位；电压门控钾离子通道关闭时，能促使细胞膜去极化而使细胞兴奋；电压门控钾离子通道开放时，能使细胞膜超极化而使细胞抑制电压门控钾通道，广泛存在于许多种细胞的细胞膜，参与细胞生物电冲动的发放等；电压门控钾通道在细胞膜去极化后激活、开放，先形成外向钾离子电流；当细胞膜电位到达一65mV时，电压门控钾通道开始快速失活，在细胞膜复极后，电压门控钾离子通道关闭；电压门控钾离子通道开放度减小、开放的时间较长时，细胞膜动作电位时程延长。电压门控钾通道包括延迟外向整流钾通道即IK(DR)通道、瞬时外向钾通道即I。通道、缓慢失第一章钾离子通道与神经疾病5活的延迟外向钾通道即IK(D)通道、乙酰胆碱敏感的钾通道即Ik(M)通道、钙离子激活的钾通道等。电压门控钾离子通道a亚单位已发现K,1~K,4(分别由KCNA~KCNG基因编码)，K,1还分K,1.1~K1.8(由KCNA1KCNA8基因编码)，K2还分K2.1~K,2.3,K3还分K3.1K3.4,K.4还分K.4.1K4.3等。（图1-2）神经细胞电压门控钾离子通道主要由4个独立的α亚单位与4个独立的B亚单位组成。α亚单位跨膜片段区的各个跨膜片段域，由膜外连接肽链及胞内连接肽链相连，N-末端和C一末端均在细胞内，S1域~S3域有带负电荷的酸性氨基酸残基；S4域有5个带正电荷的碱性氨基酸残基，是电压感受器。电压门控钾离子通道激活时，S4域位移并引发S5域、S6域变构打开P环，使K通道活化、开放，钾离子外流。P环在电压门控钾离子通道的外口的最狭窄处，决定对钾离子通透性的大小；P环易结合药物等，存在选择性电压门控钾离子通道阻断剂4-氨基吡啶(4-AP)的结合、作用位点，4一氨基吡啶结合钾离子通道的P环后，能阻断钾离子外向电流。电压门控钾离子通道的钾离子孔道内有T-V-G-Y-G-D氨基酸残基的基序，可选择性一次通过一个钾离子。几乎所有的电压门控钾离子通道(Ik通道除外)的S6域都含P-X-P氨基酸残基基序(X为任意氨基酸残基)，使S6域活化后，可增宽电压门控K+通道的P环内径，促进通道开放。但Ik通道缺少P-X-P氨基酸残基基序，使其P环内径的变化范围较小。电压门控钾离子通道的B亚单位(K,B~4)能调节α亚单位功能，可调节通道门控动力学特性和功能，3亚单位分子量40~45kD,有300~400个氨基酸残基。电压门控钾离子通道的3亚单位为胞质蛋白，其C端与α亚单位的N端相连（以4：4的比例），参与组成电压门控钾离子通道的细胞质段。B亚单位的功能包括：一是能增加α亚单位在细胞膜的表达量；二是可加快通道N-型失活和减慢通道C-型失活；三是能增加通道对电压的敏感性；四是有些电压门控钾离子通道的3亚单位本身还是功能性还原酶，能参与通道的氧化还原调节。电压门控钾离子通道的开放和关闭，主要受细胞膜电压的调控。细胞膜去极化后膜电压升高，能很快激活电压门控钾离子通道开放，使钾离子外流产生1K电流。电压门控钾离子通道的电流包括Ik、IKC、I。等。在电压门控钾离子通道持续激活后，其开放状态不能长久维持，通道钾离子外流能力逐渐下降。细胞膜复极化后膜电压降低，使电压门控钾离子通道很快失活、关闭。电压门控K+通道失活可分快、慢两种：快失活通常在几毫秒内完成，一些电压门控钾离子通道存在N-型快失活，如K,1.1、K,1.7、K,4.2、K4.3等，N-型失活的前提，是电压门控钾离子通道在激活、开放状态。C-型快失活能使电压门控钾离子通道构象改变，而很快失活。慢失活几乎见于所有的电压门控钾离子通道，慢失活主要由电压门控钾离子通道P环外口阻断所致，如在TEA/TEAK与P环外口的某些位点结合时及钾离子选择器被非通透离子如C、Ba2+等占据时等。M受体激动剂卡巴胆碱可激活蛋白激酶C,而磷酸化特异性氨基酸残基、阻断P环外口、关闭K,1.2钾离子通道。高水平表皮生长因子，经表皮生长因子受体、蛋白激酶C也能抑制、阻断K,1.2钾离子通道。高水平血小板源性生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体，经磷脂酶CY/甘油二酯/蛋白激酶C,能抑制、阻断K,1.5钾离子通道。酸中毒可抑制、阻断K,1.4钾离子通道。神经损伤后，神经元的K,1.1/1.2钾离子通道表达水平下调；活化的蛋白激酶ERK能磷酸化抑制、关闭K,4.2钾离子通道；钾离子通道关闭后，能使电压门控钾离子通道的电流减小，可增加神经元对疼痛的敏感性，易引发疼痛。蛋白激酶A能使K,钾离子通道的Sr5,21磷酸化，去除N型失活，能使失活电流改为钾离子外向电流，能增加电压门控钾离子通道的电流。吗啡、乙醇、氧化型震颤素、巴氯酚、可乐定、尼古丁、WTN55、212-2能激活、开放电压门控钾离6中国分子神经病学K.5.1[KCNF1,2251-K2.1[KCNB1,20q13]LK.2.2[KCNB2,8q12]6.1KCNG1.20g10-K.6.2KCNG2.10g22K,6.3[KCNG3,221]K.8.1[KCNF3.2q22]K,9.3[KCNB3.224]K3.4KCNC4,121]-K,9.2[KCNF2,222]K,3.2[KCNC2,10g13]-K.9.1KCNF1,2012K,3.1[KCNC1,1114]K3.3[KCNC3.10g13-K4.1[KCNDI,Xl1]厂K4.2KCND2,7q31]K4.3[KCND3,ll3]K1.7KCNA7,19g13]-K.1.4[KCNA4.1114]K1.6KCNA6,1213]K,1.5[KCNA5.1213]-K1.6K1.10.19g13]-K1.2[KCNA2,113]K1.1KCNA1,1211K1.3KCNA3,121]K7.1[KVLOTI.KCNQ1.1115]K7.2KCNQ2,20g13]K7.3KNCQ2,8g24]K7.5[KCNQ5.6g14K7.4[KCNQ4.134K,12.2[EIK2,KCNH3,12q13]一K12.1[EIK-13一K.12.3EIK-3.KCNH14,17q21]K.10.1[KCNH1,1q32]K10.2KCNH5,14g24-K.11.1[HERG1.KGNH2,7q25]-K11.2HERG2.17刀K.11.3[HERG3,2]图1-2电压门控钾离子通道家族子通道等而止痛。编码K,1.1钾离子通道的KCNA1基因突变，可导致发作性共济失调1型(EA1)。(表1-1)表1~1电压门控钾离子通道基因的突变与神经系统疾病通道基因亚型突变所致神经系统疾病KCNAI家族性发作性共济失调I型或伴有肌肉抽搐的发作性共济失调KCNQ2良性家族性新生儿惊厥I型/肌肉抽搐综合征KCNQ3良性家族性新生儿惊厥Ⅱ型KCNQ4非综合征性的感音性耳聋Ⅱ型···试读结束···...

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